ცენტრალური დიაბეტი insipidus - დიაგნოზისა და მკურნალობის მიმდინარე გაგება

შაქრიანი დიაბეტი (ND) (ლათ. შაქრიანი დიაბეტი insipidus) - დაავადება, რომელიც გამოწვეულია ვაზოპრესინის სინთეზის, სეკრეციის ან მოქმედების დარღვევით, რომელიც გამოიხატება შარდის დიდი რაოდენობით გამოყოფით, შედარებით დაბალი სიმკვრივით (ჰიპოტონური პოლიურია), დეჰიდრატაცია და წყურვილი.
ეპიდემიოლოგია. ND– ის პრევალენტობა სხვადასხვა პოპულაციაში მერყეობს 0,004% –დან 0,01% –მდე. არსებობს მსოფლიო ტენდენცია ნდ-ის პრევალენტობის გაზრდისაკენ, განსაკუთრებით მისი ცენტრალური ფორმის გამო, რაც დაკავშირებულია ტვინზე ჩატარებული ქირურგიული ჩარევების რაოდენობის ზრდასთან, აგრეთვე კრანიცერებრალური დაზიანებების რაოდენობასთან, რომლის დროსაც ნდ-ს განვითარების შემთხვევები დაახლოებით 30% -ს შეადგენს. ითვლება, რომ ND თანაბრად მოქმედებს როგორც ქალზე, ასევე მამაკაცზე. პიკური ინციდენტი ხდება 20-30 წლის ასაკში.

ოქმის სახელი: შაქრიანი დიაბეტი

კოდი (კოდები) შესაბამისად ICD-10:
E23.2 - შაქრიანი დიაბეტი

პროტოკოლის შემუშავების თარიღი: 2013 წლის აპრილი

ოქმებში გამოყენებული აბრევიატურა:
ND - შაქრიანი დიაბეტი
PP - პირველადი პოლიდიფსია
MRI - მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია
HELL - არტერიული წნევა
შაქრიანი დიაბეტი
ულტრაბგერა - ულტრაბგერა
კუჭ-ნაწლავის ტრაქტი
NSAIDs - არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები
CMV - ციტომეგალოვირუსი

პაციენტების კატეგორია: 20-დან 30 წლამდე ასაკის მამაკაცები და ქალები, დაზიანებების ისტორია, ნეიროქირურგიული ჩარევები, სიმსივნეები (კრანიოფარინგომა, გერმინომა, გლიომა და ა.შ.), ინფექციები (თანდაყოლილი CMV ინფექცია, ტოქსოპლაზმოზი, ენცეფალიტი, მენინგიტი).

პროტოკოლის მომხმარებლები: რაიონის ექიმი, პოლიკლინიკის ან საავადმყოფოს ენდოკრინოლოგი, საავადმყოფოს ნეიროქირურგი, საავადმყოფოს ტრავმის ქირურგი, რაიონის პედიატრი.

კლასიფიკაცია

კლინიკური კლასიფიკაცია:
ყველაზე გავრცელებულია:
1. ცენტრალური (ჰიპოთალამური, ჰიპოფიზი), ვაზოპრესინის დაქვეითებული სინთეზის და სეკრეციის გამო.
2. ნეფროგენული (თირკმლის, ვაზოპრესინის - რეზისტენტული), რომელსაც ახასიათებს თირკმლის წინააღმდეგობა ვაზოპრესინის მიმართ.
3. პირველადი პოლიდიფსია: დარღვევა, როდესაც პათოლოგიური წყურვილი (დიპსოგენური პოლიდიფსია) ან დალევის სავალდებულო მოთხოვნილება (ფსიქოგენური პოლიდიფსია) და წყლის დაკავშირებული ზედმეტი მოხმარება თრგუნავს ვაზოპრესინის ფიზიოლოგიურ სეკრეციას, რის შედეგადაც ხდება შაქრიანი დიაბეტის დამახასიათებელი სიმპტომები, ხოლო ვაზოფრესის სინთეზი იწვევს დეჰიდრატაციას აღდგენილია.

ასევე განასხვავებენ შაქრიანი დიაბეტის სხვა იშვიათი ტიპები:
1. პროგესტოგენი, რომელიც უკავშირდება პლაცენტის ფერმენტის მომატებულ აქტივობას - არგინინს ამინოპეპტიდაზას, რომელიც ანადგურებს ვაზოპრესინს. მშობიარობის შემდეგ სიტუაცია ნორმალიზდება.
2. ფუნქციონალური: გვხვდება ცხოვრების პირველი წლის ასაკის ბავშვებში და გამოწვეულია თირკმლების კონცენტრაციის მექანიზმის გაუაზრებლობით და 5-ე ფოსფოდიოდიესტაზის აქტივობის მომატებით, რაც იწვევს ვაზოფრესინისთვის რეცეპტორის სწრაფ დეაქტივიზაციას და ვაზოპრესინის მოქმედების მოკლე ხანგრძლივობას.
3. იატროგენული: დიურეზულების გამოყენება.

ND– ის კლასიფიკაცია კურსის სიმძიმის მიხედვით:
1. რბილი - შარდი 6-8 ლ-მდე დღეში მკურნალობის გარეშე,
2. საშუალო - შარდის გამოყოფა 8-14 ლ დღეში, მკურნალობის გარეშე,
3. მწვავე - შარდვა 14 ლ-ზე მეტი დღეში მკურნალობის გარეშე.

ND– ს კლასიფიკაცია კომპენსაციის ხარისხის მიხედვით:
1. ანაზღაურება - წყურვილისა და პოლიურიის მკურნალობის დროს არ შეგაწუხებთ,
2. სუბკომპენსაცია - მკურნალობის დროს დღის განმავლობაში აღინიშნება წყურვილისა და პოლიურიის ეპიზოდები,
3. დეკომპენსაცია - წყურვილი და პოლიურია შენარჩუნებულია.

დიაგნოსტიკა

ძირითადი და დამატებითი დიაგნოსტიკური ზომების ჩამონათვალი:
დაგეგმილი ჰოსპიტალიზაციამდე დიაგნოსტიკური ზომები:
- შარდის ზოგადი ანალიზი,
- სისხლის ბიოქიმიური ანალიზი (კალიუმი, ნატრიუმი, მთლიანი კალციუმი, იონიზებული კალციუმი, გლუკოზა, მთლიანი ცილა, შარდოვანა, კრეატინინი, სისხლის ოსმოლარობა),
- დიურეზის შეფასება (> 40 მლ / კგ / დღე,> 2ლ / მ 2 / დღე, შარდის ოსმოლურობა, ფარდობითი სიმჭიდროვე).

ძირითადი დიაგნოსტიკური ზომები:
- ნიმუში მშრალი ჭამით (დეჰიდრატაციის ტესტი),
- ტესტი დესმოპრესინთან,
- ჰიპოთალამურ-ჰიპოფიზის ზონის MRI

დამატებითი დიაგნოსტიკური ზომები:
- თირკმლის ექოსკოპია,
- თირკმელების ფუნქციის დინამიური ტესტები

დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები:
საჩივრები და ანამნეზი:
ND– ის ძირითადი გამოვლინებებია მძიმე პოლიურია (შარდის გამოყოფა დღეში 2 ლ / მ 2-ზე მეტს ან 40 მგ / კგ დღეში დღეში უფროს ბავშვებში და მოზრდილებში), პოლიდიფსია (3-18 ლ / დღეში) და მასთან დაკავშირებული ძილის დარღვევა. დამახასიათებელია ცივი / ყინულის წყალი. შეიძლება არსებობდეს მშრალი კანი და ლორწოვანი გარსები, შემცივნება ნერწყვდენა და ოფლიანობა. ჩვეულებრივ მცირდება მადა. სიმპტომების სიმძიმე დამოკიდებულია ნეიროსეკრეციული უკმარისობის ხარისხზე. ვაზოპრესინის ნაწილობრივი დეფიციტით, კლინიკური სიმპტომები შეიძლება არ იყოს ისეთი მკაფიო და ვლინდება სასმელის უკმარისობის ან სითხის გადაჭარბებული მდგომარეობის პირობებში. ანამნეზის შეგროვებისას აუცილებელია დაზუსტდეს პაციენტებში სიმპტომების ხანგრძლივობა და გამძლეობა, ნათესავებში პოლიდიფსიის, პოლიურიის, დიაბეტის, სიმპტომების არსებობა ნათესავებში, დაზიანებების ისტორიის, ნეიროქირურგიული ჩარევების, სიმსივნეების (კრანიოფარინგიომა, გერმინომა, გლიომა და ა.შ.), ინფექციების (თანდაყოლილი CMV ინფექცია). , ტოქსოპლაზმოზი, ენცეფალიტი, მენინგიტი).
ახალშობილებსა და ახალშობილებში, დაავადების კლინიკური სურათი მნიშვნელოვნად განსხვავდება, ვიდრე მოზრდილებში, რადგან მათ არ შეუძლიათ გამოხატონ სურვილი სითხის მომატებაზე, რაც ართულებს დროულ დიაგნოზირებას და შეიძლება გამოიწვიოს ტვინის შეუქცევადი დაზიანების განვითარება. ასეთ პაციენტებს შეიძლება განიცდიან წონის დაკლება, მშრალი და ფერმკრთალი კანი, ცრემლების არარსებობა და ოფლიანობა და სხეულის ტემპერატურის მომატება. მათ შეიძლება სარძევე ჯირკვლები ურჩევნიათ წყალს, ზოგჯერ დაავადება სიმპტომატური ხდება ბავშვის გაჩენის შემდეგ. შარდის ოსმოლარობა დაბალია და იშვიათად აღემატება 150-200 მგმოლ / კგ-ს, მაგრამ პოლიურია ჩნდება მხოლოდ ბავშვის სითხის მომატების შემთხვევაში. ამ მცირე ასაკის ბავშვებში ძალიან ხშირად და სწრაფად ვითარდება სისხლი ჰიპერნატრეემია და სისხლში ჰიპერმოსალურობა, კრუნჩხვებით და კომაში.
ხანდაზმულ ბავშვებში წყურვილი და პოლიურია შეიძლება გამოვლინდეს კლინიკურ სიმპტომებში, სითხის არასაკმარისი მიღებით, ხდება ჰიპერნატრემიის ეპიზოდები, რაც შეიძლება პროგრესირდეს კომა და კრუნჩხვები. ბავშვები ცუდად იზრდებიან და იმატებენ წონას, მათ ხშირად აქვთ ღებინება ჭამის დროს, მადის ნაკლებობა, ჰიპოტონური პირობები, ყაბზობა, გონებრივი ჩამორჩენა. აშკარა ჰიპერტონიული დეჰიდრატაცია ხდება მხოლოდ სითხის დაშვების არარსებობის შემთხვევაში.

ფიზიკური გამოკვლევა:
შემოწმებისას შეიძლება გამოვლინდეს დეჰიდრატაციის სიმპტომები: მშრალი კანი და ლორწოვანი გარსები. სისტოლური არტერიული წნევა ნორმალურია ან ოდნავ შემცირებული, იზრდება დიასტოლური არტერიული წნევა.

ლაბორატორიული კვლევა:
შარდის ზოგადი ანალიზის თანახმად, იგი გაუფერულებულია, არ შეიცავს რაიმე პათოლოგიურ ელემენტს, დაბალი ფარდობითი სიმკვრივით (1,000-1,005).
თირკმელების კონცენტრაციის უნარის დასადგენად, ტესტის ჩატარება ხდება ზიმნიცკის მიხედვით. თუ რომელიმე ნაწილში შარდის სპეციფიკური სიმძიმე 1.010-ით მეტია, მაშინ გამორიცხულია ND– ს დიაგნოზი, თუმცა უნდა გვახსოვდეს, რომ შარდში შაქრისა და ცილის არსებობა ზრდის შარდის სპეციფიკურ სიმძიმეს.
პლაზმური ჰიპერმოსოლურობა 300 მგმოლ / კგ – ზე მეტია. ჩვეულებრივ, პლაზმური ოსმოლარობაა 280-290 მგმოლ / კგ.
შარდის ჰიპოფიზიურობა (300 მგმოლ / კგ-ზე ნაკლები).
ჰიპერნატრემია (155 მეტრზე მეტი / ლ).
ND– ის ცენტრალური ფორმით აღინიშნება ვაზოპრესინის დონის დაქვეითება სისხლის შრატში, ხოლო ნეფროგენული ფორმით, ნორმალური ან ოდნავ მომატებული.
დეჰიდრატაციის ტესტი (ტესტი მშრალი ჭამით). G.I. დეჰიდრატაციის ტესტის პროტოკოლი რობერტსონი (2001).
გაუწყლოების ეტაპი:
- მიიღეთ სისხლი ოსმოლარობისა და ნატრიუმის მისაღებად (1)
- შეაგროვოს შარდი, რათა დადგინდეს მოცულობა და ოსმოლურობა (2)
- გაზომეთ პაციენტის წონა (3)
- არტერიული წნევის და გულისცემის კონტროლი (4)
შემდეგ, დროის თანაბარი ინტერვალებით, პაციენტის მდგომარეობიდან გამომდინარე, გაიმეორეთ ნაბიჯები 1-4, 1 ან 2 საათის შემდეგ.
პაციენტს დაუშვებელია დალევა, ასევე რეკომენდებულია საკვების შეზღუდვა, ყოველ შემთხვევაში, ტესტირების პირველი 8 საათის განმავლობაში. საკვების მიღებისას არ უნდა შეიცავდეს დიდ წყალს და ადვილად საჭმლის მომნელებელი ნახშირწყლები, მოხარშული კვერცხი, მარცვლეულის პური, უცხიმო ხორცი, თევზი უპირატესობას ანიჭებს.
ნიმუში ჩერდება, როდესაც:
- სხეულის წონის 5% -ზე მეტი დაკარგვა
- აუტანელი წყურვილი
- პაციენტის ობიექტურად სერიოზული მდგომარეობა
- ნატრიუმის და სისხლის ოსმოლიზმის ზრდა ნორმალურ ზღვარს ზემოთ.

დესმოპრესინის ტესტი. ტესტირება ხორციელდება დეჰიდრატაციის ტესტის დასრულებისთანავე, როდესაც მიიღწევა ენდოგენური ვაზოპრესინის სეკრეციის / მოქმედების მაქსიმალური შესაძლებლობა. პაციენტს ენიჭება 0,1 მგ ტაბლეტის დემოპრესინი ენაზე, სანამ არ მოხდება სრული რეზორბცია ან 10 μგ ინტრანაზალურად, სპრეის სახით. შარდის ოსმოლარობა იზომება დემოპრესინამდე და მის შემდეგ 2 და 4 საათის შემდეგ. ტესტის დროს პაციენტს უფლება აქვს დალიოს, მაგრამ არაუმეტეს 1.5 ჯერ შარდის ექსტრაქტიდან გამოსავალზე, დეჰიდრატაციის ტესტზე.
ტესტის შედეგების ინტერპრეტაცია დესმოპრესინთან ერთად: ნორმალური ან პირველადი პოლიდიფსია იწვევს შარდის კონცენტრაციას 600-700 მოსმოლ / კგ-ზე ზემოთ, სისხლი და ნატრიუმი ოსმალურობა რჩება ნორმალურ ფარგლებში, კეთილდღეობა მნიშვნელოვნად არ იცვლება. დესმოპრესინი პრაქტიკულად არ ზრდის შარდის ოსმოლარობას, რადგან მისი მაქსიმალური კონცენტრაცია უკვე მიღწეულია.
დეჰიდრატაციის დროს შარდის ოსმოლიზმი არ აღემატება სისხლის ოსმოლიზმს და რჩება 300 მმოლ / კგ-ზე ნაკლებზე, იზრდება სისხლი და ნატრიუმის ოსმოლარობა, აღინიშნება წყურვილი, ლორწოვანი გარსის სიმშრალე, არტერიული წნევის მატება ან დაქვეითება, ტაქიკარდია. დესმოპრესინის შეყვანასთან ერთად შარდის ოსმოლურობა იზრდება 50% -ზე მეტით. ნეფროგენული ND– ით, სისხლში და ნატრიუმის ოსმოლურობა იზრდება, შარდის ოსმოლურობა 300 მმოლ / კგ – ზე ნაკლებია, როგორც ცენტრალურ ნდ – ზე, მაგრამ დესმოპრესინის გამოყენების შემდეგ, შარდის ოსმოლარობა პრაქტიკულად არ იზრდება (ზრდა 50% –მდე).
ნიმუშების შედეგების ინტერპრეტაცია მოცემულია ჩანართში. .

ინსტრუმენტული კვლევა:
ცენტრალური ND ითვლება ჰიპოთალამურ-ჰიპოფიზის რეგიონის პათოლოგიის მარკერად. ტვინის MRI არის არჩევანის მეთოდი ჰიპოთალამურ-ჰიპოფიზის რეგიონის დაავადებების დიაგნოზირებაში. ცენტრალური ND– ით, ამ მეთოდს აქვს რამდენიმე უპირატესობა CT და სხვა გამოსახულების მეთოდებთან მიმართებაში.
ტვინის MRI გამოიყენება ცენტრალური ND- ის მიზეზების დასადგენად (სიმსივნეები, ინფილტრაციული დაავადებები, ჰიპოთალამუსის და ჰიპოფიზის ჯირკვლის გრანულომატოზური დაავადებები და ა.შ.) ნეფროგენული დიაბეტის განვითარების შემთხვევაში: თირკმლების ფუნქციის მდგომარეობის დინამიური ტესტები და თირკმელების ექოსკოპია. MRI- ს შესაბამისად პათოლოგიური ცვლილებების არარსებობის შემთხვევაში, ეს გამოკვლევაა რეკომენდებული დინამიკაში, რადგან არის შემთხვევები, როდესაც ცენტრალური ნდ. ჩნდება სიმსივნის გამოვლენამდე რამდენიმე წლით ადრე

ექსპერტიზის შესახებ მითითებები:
თუ ჰიპოთალამურ-ჰიპოფიზის არეში პათოლოგიური ცვლილებებია ეჭვმიტანილი, ნეიროქირურგის და ოფთალმოლოგის კონსულტაციებზე მითითებულია. თუ გამოვლენილია საშარდე სისტემის პათოლოგია - უროლოგი, და პოლიდიფსიის ფსიქოგენური ვარიანტის დადასტურებისას აუცილებელია კონსულტაცია ფსიქიატრთან ან ნეიროფსიქოლოგთან.

ანტიდიურეზული ჰორმონის სინთეზი და სეკრეცია

ანტიდიურეზული ჰორმონის ვაზოპრესინი სინთეზირდება ჰიპოთალამუსის სუპრეოპტიკურ და პარათინტრიკულურ ბირთვებში. ნეიროფიზიზთან კონტაქტით, გრანულების სახით კომპლექსი ტრანსპორტირდება ნეიროჰიპოფიზისა და მედიანური დონის აქსონების ტერმინალურ გაფართოებამდე. აქსონში მთავრდება კაპილარებთან კონტაქტის დროს, ხდება ADH- ის დაგროვება. ADH სეკრეცია დამოკიდებულია პლაზმის ოსმალურობაზე, სისხლის მიმოქცევის მოცულობასა და არტერიულ წნევაზე. წინაგულთა ჰიპოთალამუსის უახლოეს პარკუჭის ნაწილში მდებარე ოსმოსულად მგრძნობიარე უჯრედები რეაგირებენ სისხლის ელექტროლიტური შემადგენლობის ცვლილებებზე. ოსმორეცეპტორების აქტივობის ზრდა სისხლის ოსმოლარობის მატებასთან ერთად ასტიმულირებს ვაზოპრესინერგულ ნეირონებს, რომელთა ბოლოებიდანაც ვაზოპრესინი გამოიყოფა ზოგადად სისხლძარღვში. ფიზიოლოგიურ პირობებში, პლაზმის ოსმალურობა 282–300 მკგ / კგ – ს ფარგლებშია. ჩვეულებრივ, ADH სეკრეციის ბარიერი არის სისხლის პლაზმის ოსმოლურობა, რომელიც იწყება 280 მოტმ / კგ-დან. ADH სეკრეციისთვის დაბალი ფასები შეიძლება აღინიშნოს ორსულობის, მწვავე ფსიქოზის და ონკოლოგიური დაავადებების დროს. პლაზმური ოსმოლულობის დაქვეითება, რომელიც გამოწვეულია დიდი რაოდენობით სითხის მიღებით, თრგუნავს ADH სეკრეციას. პლაზმური ოსმოლარობის დონით მეტი 295 mOsm / კგ, აღინიშნება ADH სეკრეციის მომატება და წყურვილის ცენტრის გააქტიურება. წყურვილისა და ADH- ს გააქტიურებული ცენტრი, რომელიც კონტროლდება ჰიპოთალამუსის წინა ნაწილების სისხლძარღვთა პლექსუსის ოსმორეცეპტორების მიერ, აფერხებს სხეულის გაუწყლოებას.

ვაზოპრესინის სეკრეციის რეგულირება ასევე დამოკიდებულია სისხლის მოცულობის ცვლილებებზე. სისხლდენასთან ერთად, მარცხენა წინაგულში მდებარე ვულომორეცეპტორები მნიშვნელოვან გავლენას ახდენენ ვაზოფრესინის სეკრეციაზე. გემებში მოქმედებს სისხლის წნევა, რომლებიც განლაგებულია სისხლძარღვების გლუვი კუნთის უჯრედებზე. სისხლის დაკარგვის დროს ვაზოპრესინის ვაზოკონსტრუქციული მოქმედება გამოწვეულია გემის გლუვი კუნთების ფენის შემცირებით, რაც ხელს უშლის არტერიული წნევის ვარდნას. არტერიული წნევის 40% -ზე მეტით დაქვეითებით, აღინიშნება ADH- ის დონის მატება, რომელიც 100-ჯერ მეტია, ვიდრე მისი ბაზალური კონცენტრაცია 1, 3. კაროტიდურ სინუსსა და აორტის თაღში მდებარე ბარორეცეპტორები პასუხობენ სისხლის წნევის მატებას, რაც საბოლოოდ იწვევს ADH სეკრეციის შემცირებას. გარდა ამისა, ADH მონაწილეობს ჰემოსტაზის რეგულირებაში, პროსტაგლანდინების სინთეზში და ხელს უწყობს რენინის განთავისუფლებას.

ნატრიუმის იონები და მანიტოლი არის ვაზოპრესინის სეკრეციის ძლიერი სტიმულატორები. შარდოვანა არ ახდენს გავლენას ჰორმონის სეკრეციაზე, ხოლო გლუკოზა იწვევს მისი სეკრეციის ინჰიბიციას.

ანტიდიურეზული ჰორმონის მოქმედების მექანიზმი

ADH არის წყლის შენარჩუნების ყველაზე მნიშვნელოვანი რეგულატორი და უზრუნველყოფს სითხის ჰომეოსტაზს წინაგულოვანი ნატრიურეზული ჰორმონის, ალდოსტერონის და ანგიოტენზინ II- სთან ერთად.

ვაზოპრესინის ძირითადი ფიზიოლოგიური მოქმედება არის თირკმლის ქერქისა და მედულას შეგროვებულ ტუბულებში წყლის რეაბსორბციის სტიმულირება ოსმოსური წნევის გრადიენტის საწინააღმდეგოდ.

თირკმლის მილაკების უჯრედებში, ADH მოქმედებს მეშვეობით (ტიპის 2 ვაზოპრესინის რეცეპტორები), რომლებიც განლაგებულია შემგროვებელი ტუბულების უჯრედების ბაზოლარულ გარსებზე. ADH– ს ურთიერთქმედება იწვევს ვაზოპრესინის მგრძნობიარე ადენილურ ციკლაზას გააქტიურებას და ციკლური ადენოზინის მონოფოსფატის (AMP) წარმოების ზრდას. ციკლური AMP ააქტიურებს ცილის კინაზას A, რაც თავის მხრივ ასტიმულირებს წყლის არხის ცილების შეთავსებას უჯრედების აპიკალურ გარსში. ეს უზრუნველყოფს წყლის შეგროვების ტუბლების სანათურის უჯრედში გადატანას და შემდგომში: ბაზილიტერალურ გარსზე მდებარე წყლის არხების ცილების მეშვეობით და წყალს ტრანსპორტირდება უჯრედშორის სივრცეში, შემდეგ კი სისხლძარღვებში. შედეგად, იქმნება კონცენტრირებული შარდი მაღალი ოსმოლარობით.

ოსმოსური კონცენტრაცია არის ყველა დაშლილი ნაწილაკების საერთო კონცენტრაცია. მისი ინტერპრეტაცია შეიძლება იყოს როგორც ოსმოლარობა და იზომება ოსმოლ / ლ-ში, ან როგორც ოსმოლ / კგ-ში ოსმოლარობა. ოსმოლარობასა და ოსმოლარობას შორის განსხვავება მდგომარეობს ამ ღირებულების მოპოვების მეთოდში. ოსმოლარობისთვის, ეს არის გაანგარიშების მეთოდი გაზომილი სითხეში ძირითადი ელექტროლიტების კონცენტრაციისთვის. ოსმოლარობის გაანგარიშების ფორმულა:

ოსმოლარობა = 2 x + გლუკოზა (მმოლ / ლ) + შარდოვანა (მმოლ / ლ) + 0.03 x მთლიანი ცილა ().

პლაზმური, შარდისა და სხვა ბიოლოგიური სითხეების ოსმალურობა არის ოსმოსური წნევა, რომელიც დამოკიდებულია იონების, გლუკოზისა და შარდოვანას ოდენობაზე, რაც განისაზღვრება ოსმომეტრიანი მოწყობილობის გამოყენებით. ოსმოლარობა ნაკლებია ვიდრე ოსმოლარობა ონკოტიკური წნევის მასშტაბებით.

ADH– ს ნორმალური სეკრეციის დროს შარდის ოსმოლარობა ყოველთვის უფრო მაღალია, ვიდრე 300 mOsm / l და შეიძლება გაიზარდოს 1200 mOsm / l და უფრო მაღალი. ADH- ის დეფიციტით, შარდის ოსმოლურობა 200 მმ / ლ 4, 5-ზე დაბალია.

ცენტრალური შაქრიანი დიაბეტის ეტიოლოგიური ფაქტორები

LPC- ის განვითარების უპირველეს მიზეზებს შორის გადადის დაავადების მემკვიდრეობითი ოჯახური ფორმა, რომელიც გადაეცემა მემკვიდრეობითობის ან ტიპის მიხედვით. დაავადების არსებობა შეიძლება გამოვლინდეს რამდენიმე თაობაში და შეიძლება გავლენა იქონიოს ოჯახის უამრავ წევრზე, ეს გამოწვეულია მუტაციებით, რაც იწვევს ADH სტრუქტურაში ცვლილებებს (DIDMOAD სინდრომი). თანდაყოლილი ანატომიური დეფექტები შუასაყარისა და დიენცეფალონის განვითარებაში ასევე შეიძლება იყოს დაბალი წნევის ტვინის დაავადების განვითარების ძირითადი მიზეზი. შემთხვევების 50-60% -ში არ შეიძლება დადგინდეს დაბალი წნევის ძირითადი მიზეზი - ეს არის ეგრეთ წოდებული იდიოპათიური დიაბეტი insipidus.

ცენტრალური ნერვული სისტემის განვითარებამდე მიმავალ მეორეხარისხოვან მიზეზებს შორის ტრავმას (შერყევა, თვალის დაზიანება, თავის ქალას ფუძის მოტეხილობა) ტრავმა ეწოდება.

მეორადი NSD- ს განვითარება შეიძლება დაკავშირებული იყოს ჰიპოფიზის ჯირკვალზე ტრანსკრანიალური ან ტრანსფენოიდული ოპერაციების შემდეგ, ტვინის სიმსივნეებისთვის, როგორიცაა კრანიოფარინგიომა, პინეოლომა, გერმინომა, რაც იწვევს წინა ჰიპოფიზის ჯირკვლის შეკუმშვას და ატროფიას.

ჰიპოთალამუსის, სუპრეოპტოჰიპოფიზიური ტრაქტის, ძაბვის, ფეხების, წინა ჰიპოფიზის ჯირკვალში ანთებითი ცვლილებები ასევე დაბალი წნევის განვითარების მეორეხარისხოვანი მიზეზებია.

დაავადების ორგანული ფორმის განვითარების წამყვანი ფაქტორი არის ინფექცია. მწვავე ინფექციურ დაავადებებს შორის, გრიპი, ენცეფალიტი, მენინგიტი, ტონზილიტი, ალისფერი ცხელება, ძლიერი ხველა განასხვავებს, ქრონიკულ ინფექციურ დაავადებებს შორის - ტუბერკულოზი, ბრუცელოზი, სიფილისი, მალარია, რევმატიზმი 9, 10.

დაბალი წნევის ნერვული დისპლაზიის სისხლძარღვოვან მიზეზთა შორისაა Skien– ის სინდრომი, ნეიროჰიპოფიზის, თრომბოზისა და ანევრიზმისადმი სისხლის მიწოდება.

ანატომიური მდებარეობიდან გამომდინარე, LPC შეიძლება იყოს მუდმივი ან დროებითი. სუპაოპტიკური და paraventricular ბირთვების დაზიანებით, ADH ფუნქცია არ აღდგება.

ნეფროგენული ND– ის განვითარება ემყარება თირკმელების დისტალური ტუბულების თანდაყოლილ რეცეპტორს ან ფერმენტულ დარღვევებს, რაც იწვევს რეცეპტორების წინააღმდეგობას ADH– ის მოქმედების მიმართ. ამ შემთხვევაში, ენდოგენური ADH შინაარსი შეიძლება იყოს ნორმალური ან ამაღლებული, ხოლო ADH– ის მიღება არ გამორიცხავს დაავადების სიმპტომებს. ნეფროგენული ND შეიძლება მოხდეს საშარდე გზების ქრონიკული ინფექციების, urolithiasis (ICD) და პროსტატის ადენომის ხანგრძლივობის დროს.

სიმპტომური ნეფროგენული ND შეიძლება განვითარდეს დაავადებებში, რომელსაც თან ახლავს თირკმლების დისტალური ტუბულების დაზიანება, მაგალითად, ანემია, სარკოიდოზი, ამილოიდოზი. ჰიპერკალციემიის პირობებში, ADH– ს მგრძნობელობა მცირდება და წყლის რეაბსორბცია მცირდება.

ფსიქოგენური პოლიდიფსია ნერვულ სისტემაზე ვითარდება ძირითადად მენოპაუზის ასაკის ქალებში (ცხრილი 1). წყურვილის პირველადი გაჩენა განპირობებულია წყურვილის ცენტრში ფუნქციური დარღვევების გამო. დიდი რაოდენობით სითხის გავლენის ქვეშ და მოცირკულირე პლაზმური მოცულობის ზრდის შედეგად, ADH სეკრეციის დაქვეითება ხდება ბარორესცეპტორული მექანიზმის საშუალებით. ამ პაციენტებში შარმნიცკის შარდის ტესტი აჩვენებს ფარდობით სიმკვრივეს, ხოლო ნატრიუმის კონცენტრაცია და სისხლის ოსმოლიზმი ნორმალური ან შემცირებულია. სითხის შეფერხების შეზღუდვისას, პაციენტების კეთილდღეობა რჩება დამაკმაყოფილებელი, ხოლო შარდის რაოდენობა მცირდება, ხოლო მისი ოსმოლარობა ფიზიოლოგიურ ზღვრამდე იზრდება.

ცენტრალური შაქრიანი დიაბეტის კლინიკური სურათი

ND- ის მანიფესტაციისთვის აუცილებელია ნეიროჰიპოფიზის სეკრეტორული უნარის შემცირება 85% 2, 8-ით

ND– ის ძირითადი სიმპტომებია ჭარბი შარდვა და ძლიერი წყურვილი. ხშირად შარდის მოცულობა აღემატება 5 ლიტრს, მას შეუძლია 8-10 ლიტრამდეც კი მიაღწიოს დღეში.

სისხლის პლაზმის ჰიპერმზოლარობა ასტიმულირებს წყურვილის ცენტრს. პაციენტს არ შეუძლია სითხის მიღება 30 წუთზე მეტი ხნის განმავლობაში. დაავადების რბილი ფორმით მთვრალი სითხის რაოდენობა, ჩვეულებრივ, აღწევს 3-5 ლიტრს, საშუალო სიმძიმის ხარისხით - 5-8 ლ, მძიმე ფორმით - 10 ლ ან მეტი. შარდი გაუფერულდა; მისი ფარდობითი სიმჭიდროვეა 1000–1003. პაციენტებში სითხის ჭარბი მოხმარების პირობებში, მადის დაქვეითება ხდება, კუჭის გადაჭარბება, დაქვეითება მცირდება, კუჭ-ნაწლავის მოძრაობა ნელდება, ვითარდება შეკრულობა. როდესაც ჰიპოთალამური რეგიონი დაზარალებულია ანთებითი ან ტრავმული პროცესით, ND– სთან ერთად, შეიძლება აღინიშნოს სხვა დარღვევებიც, როგორიცაა სიმსუქნე, ზრდის პათოლოგია, გალაქტორეა, ჰიპოთირეოზი, შაქრიანი დიაბეტი (DM) 3, 5. დაავადების პროგრესირებასთან ერთად, დეჰიდრატაცია იწვევს კანისა და ლორწოვანი გარსის სიმშრალეს და დაქვეითებას. - და ოფლიანობა, სტომატიტის და ნაზოფარინგიტის განვითარება. ძლიერი დეჰიდრატაციით, ზოგადი სისუსტით, პალპიტაციები მატულობს, აღინიშნება არტერიული წნევის დაქვეითება, აღინიშნება თავის ტკივილი სწრაფად, გამოჩნდება გულისრევა. პაციენტები აღიზიანებენ, შეიძლება იყოს ჰალუცინაციები, კრუნჩხვები, კოლაპტოიდური შტატები.