პანკრეასის ინსულინომის სიმპტომები და მკურნალობა

ინსულინომია
პანკრეასის ინსულინის ჰისტოპათოლოგიური სურათი.
ICD-10	C 25.4 25.4, D 13.7 13.7
ICD-9	157.4 157.4 , 211.7 211.7
ICD-O	M8151 / 1
დაავადებადაბრუნება	6830
მედლაინი	000387
ელექტრონული მედიცინა	მედ / 2677
Mesh	D007340

ინსულინომია (ლათ. ინსულინიდან - ლაგერჰანსის კუნძულების ბეტა უჯრედების მიერ წარმოებული პეპტიდური ჰორმონი და ლათ. oma - სიმსივნე, წარმოქმნა) - კეთილთვისებიანი (ნაკლებად ხშირად ავთვისებიანი) ნეოპლაზმი (ჩვეულებრივ, პანკრეასის კუნძულების ბეტა უჯრედებიდან), რომელიც ინსულინს უკონტროლოდ ახდენს სისხლში, იწვევს ჰიპოგლიკემიური სიმპტომების კომპლექსის განვითარებას და უფრო ხშირად ვლინდება სამარხვო ჰიპოგლიკემიური სინდრომით. ბევრად უფრო იშვიათია ინსულინის სეკრეციული APUDoma (apudoma) - სიმსივნეები პარენდოკრინული უჯრედებისგან (არა ლანგერჰანელების კუნძულების ბეტა უჯრედები), რომელთა ლოკალიზაცია ძალზე ძნელი დასადგენია. არსებობს ცნობები ინსულინომების შესახებ, რომლებიც წარმოიქმნება ნაწლავის ენტეროქრომაფინის უჯრედებიდან. ავთვისებიანი ინსულინომები 10-15% -ს შეადგენს, რომელთა მესამედი მეტასტაზირდება. პაციენტთა 4-14% -ში ინსულინომები მრავალჯერადია, ნეოპლაზმების დაახლოებით 2% მდებარეობს პანკრეასის გარეთ. ინსულინის სეკრეციის სიმსივნე აღწერილია ყველა ასაკობრივ ჯგუფში - ახალშობილებიდან დაწყებული და ხანდაზმულებში, თუმცა, ის ხშირად ვლინდება ყველაზე მუშა ასაკში - 30-დან 55 წლამდე. პაციენტთა საერთო რიცხვში ბავშვები დაახლოებით 5% -ს შეადგენს.

ეტიოლოგია

1929 წელს გრეჰემი პირველი იყო, ვინც წარმატებით ამოიღო ინსულინის სეკრეციული სიმსივნე. ამ დროიდან მოყოლებული, მსოფლიო ლიტერატურაში გამოქვეყნდა დაახლოებით 2,000 პაციენტი, რომლებიც ფუნქციონირებენ ბეტა-უჯრედული ნეოპლაზმები.

სიმსივნეები, რომელთა დიამეტრი აღემატება 2 ... 3 სმ, ჩვეულებრივ ავთვისებიანია. შემთხვევების 10 ... 15% -ში ინსულინომები მრავალჯერადია, 1% -ში ისინი ექტოპიურად (ელენთა კარიბჭე, ღვიძლი, თორმეტგოჯა ნაწლავის კედელი). ახალი შემთხვევების სიხშირე 1 წელიწადში 1 მილიონ ადამიანს შეადგენს. 85 ... შემთხვევების 90% -ში ინსულინომები კეთილთვისებიანი ხასიათისაა. პანკრეასის ინსულინომა ჩვეულებრივ კეთილთვისებიანი, მყარი, სოლიტარულია. ბავშვებში ინსულინომას ზოგჯერ თან ახლავს ბეტა უჯრედული ჰიპერპლაზია ან ნეზიდილობლასტოზი. ხშირად (პაციენტთა 50% -ზე მეტი), ინსულინომია არის მენ სინდრომის (მრავლობითი ენდოკრინული ნეოპლაზია) ტიპის I (ვერმერის სინდრომი) კომპონენტი.

ეტიოლოგიის რედაქტირება |მიზეზები და პათოგენეზი

ინსულინომის ზუსტი მიზეზები უცნობია. დადგენილია მხოლოდ ამ ნეოპლაზმის ურთიერთობა ადენომატოზთან, რომელიც იშვიათ გენეტიკურ დაავადებად მოქმედებს და ხელს უწყობს ჰორმონალური სიმსივნეების წარმოქმნას.

მიუხედავად ამისა, ინსულინის წყაროსთან დაკავშირებით არსებობს რამდენიმე ვარაუდი, რომლებმაც ჯერ არ მიიღეს სამეცნიერო დადასტურება.

ეს მიზეზები მოიცავს:

• პათოლოგიური უჯრედების გამრავლების გენეტიკური მიდრეკილება,
• ორგანიზმში არსებული ადაპტური მექანიზმების დარღვევები.

ნეოპლაზმას არ აქვს ერთიანი სტრუქტურა, იგივე სიმსივნის ნაწილებიც კი შეიძლება განსხვავდებოდეს ერთმანეთისაგან. მათი უჯრედების შინაარსის ფერი განსხვავდება და შეიძლება ჰქონდეს მსუბუქი ჩრდილი ან მუქი ტონები. ეს ხსნის ინსულინის უნარს, წარმოქმნას და გამოიყოს ჰორმონის სხვადასხვა რაოდენობა.

არააქტიური ნეოპლაზმები, როგორც პრაქტიკა გვიჩვენებს, ძირითადად დიდი ზომისაა და დროთა განმავლობაში მათ ავთვისებიანი სიმსივნეები შეიძლება გადაიზარდოს. ეს ნიმუში ხშირად ასოცირდება დაავადების უმნიშვნელო გამოვლინებებთან, ასევე მისი გვიან გამოვლენასთან.

ინსულინომის გამოჩენა ხელს უწყობს ინსულინის წარმოებას დიდი რაოდენობით. ორგანიზმში ჰორმონის გადაჭარბებული დონე იწვევს ჰიპოგლიკემიას, როდესაც შაქრის ღირებულება მკვეთრად მცირდება. ხშირად ასეთი ნეოპლაზმის წარმოქმნა ენდოკრინული ჯირკვლის პრობლემების შედეგად განიხილება. ასეთი დაავადების განვითარების რისკჯგუფში შედის 25-დან 55 წლამდე ასაკის ადამიანი. პათოლოგია იშვიათად გვხვდება ჩვილებში ან მოზარდებში.

ინსულინის დამახასიათებელი ჰიპოგლიკემიური მდგომარეობის პათოგენეზის საფუძველია ინსულინის ჰიპერპროდუქცია, რომელიც არ არის დამოკიდებული გლიკემიის მნიშვნელობაზე.

ხანგრძლივმა მარხვამ შეიძლება გამოიწვიოს ჯანმრთელმა ადამიანმა გლუკოზის დაქვეითება ნორმის ქვედა ზღვარზე, ასევე ჰორმონის ოდენობის მკვეთრი შემცირებით.

განვითარებული სიმსივნის მქონე ადამიანებში გლიკოგენოლიზი თრგუნავს ინსულინის სინთეზის გაზრდის გამო, შესაბამისად, საკვებისგან გლუკოზის შეყვანის არარსებობის შემთხვევაში, ხდება ჰიპოგლიკემიის შეტევა.

თუ ეს მდგომარეობა ხშირად გვხვდება, მაშინ ნერვულ სისტემაში და სისხლძარღვებში დისტროფიული ცვლილებები ხდება, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ცერებრალური შეშუპების განვითარება და სისხლის კოლტების წარმოქმნა.

სიმპტომოტოლოგია

პანკრეასის ნეოპლაზმის ნიშნები შეიძლება განსხვავდებოდეს შემდეგი ფაქტორების გავლენის ქვეშ:

• ინსულინის ოდენობა
• სიმსივნის სტადიები
• ინსულინომის ზომა
• პაციენტის თვისებები.

ინსულინომის დამახასიათებელი ძირითადი მაჩვენებლებია:

• ჰიპოგლიკემიური კრუნჩხვები, რომლებიც გვხვდება საჭმლის ან ძირითადი საკვების მიღებიდან 3 საათის შემდეგ,
• სისხლში შრატში შემავალი გლუკოზის კონცენტრაციაა 50 მგ,
• შაქრიანი გამოყენების გამო ჰიპოგლიკემიის ნიშნების შეჩერება.

ჰიპოგლიკემიის ხშირი შემთხვევა არღვევს ნერვული სისტემის მუშაობას (ცენტრალური და პერიფერიული). ასეთ შეტევებს შორის პერიოდში გვხვდება ნევროლოგიური გამოვლინებები, აპათია, მიალგია, მეხსიერების დაქვეითება, ასევე გონებრივი შესაძლებლობები.

ამ გადახრებიდან ბევრი შენარჩუნებულია სიმსივნის მოცილების შემდეგ, რაც იწვევს პროფესიული უნარის დაკარგვას და საზოგადოებაში მიღწეული სტატუსის მიღწევას. ჰიპოგლიკემიის პირობები, რომლებიც მამაკაცებში მუდმივად გვხვდება, შეიძლება გამოიწვიოს იმპოტენცია.

ინსულინომის სიმპტომები პირობითად იყოფა ჰიპოგლიკემიის მწვავე პირობებში, აგრეთვე შეტევების მიღმა მანიფესტაციებში.

შეტევის სიმპტომები

ჰიპოგლიკემიური მანიფესტაციები, რომლებიც მწვავე ფორმით გვხვდება, წარმოიქმნება საწინააღმდეგო ფაქტორების წარმოქმნის და ცენტრალური ნერვული სისტემის მექანიზმებში დარღვევების გამო. თავდასხმა ყველაზე ხშირად ჩნდება ცარიელ კუჭზე ან გრძელი ინტერვალით კვებას შორის.

• ძლიერი თავის ტკივილი,
• მოძრაობის დროს გაუფასურებული კოორდინაცია;
• მხედველობის სიმკვეთრის დაქვეითება,
• ჰალუცინაციების გაჩენა,
• შფოთვა
• შიშის გრძნობების ალტერნატივა ეიფორიით და აგრესიით,
• მიზეზების დაფარვა
• კიდურებში ჩხუბი
• გულის პალპაცია,
• ოფლიანობა.

ასეთ მომენტებში გლუკოზის შემცველობა 2,5 მმოლ / ლ-ზე ნაკლებია, ხოლო ადრენალინის დონე იზრდება.

სიმპტომები შეტევის გარეთ

ინსულინომების არსებობა გამწვავების გარეშე, ძნელია გამოვლენა. მანიფესტაციები შესამჩნევად ჩაცხრება და პრაქტიკულად არ არსებობს.

ნიშნები შეტევის გარეთ:

• მადის მომატება ან საკვების სრული უარყოფა,
• დამბლა
• ტკივილის შეგრძნება, აგრეთვე დისკომფორტი თვალის ყურის გადაადგილების დროს,
• მეხსიერების უკმარისობა
• სახის ნერვის დაზიანება
• ზოგიერთი რეფლექსისა და ჩვევების დაკარგვა,
• გონებრივი აქტივობის დაქვეითება.

მდგომარეობა, რომელშიც აღინიშნება ჩამოთვლილი სიმპტომები, ზოგიერთ შემთხვევაში თან ახლავს ცნობიერების დაკარგვა ან თუნდაც კომა. ხშირმა კრუნჩხვებმა შეიძლება გამოიწვიოს პირის ინვალიდობა.

ადამიანები, რომლებიც იძულებულნი არიან შეაჩერონ ჰიპოგლიკემიის ნიშნები, უმეტეს შემთხვევაში, სიმსუქნე აქვთ ან აქვთ გაზრდილი სხეულის წონა ნორმებთან შედარებით. ზოგჯერ ინსულინების სიმპტომებმა შეიძლება გამოიწვიოს სხეულის დაქვეითება ნებისმიერი საკვების მიმართ განვითარებული ავერსიის გამო.

დიაგნოსტიკა

ინსულინომებისთვის დამახასიათებელი პირველი გამოვლინებები უნდა იყოს პირის დიაგნოსტიკური გამოკვლევების ჩატარების მიზეზი.

დიაგნოსტიკური კვლევების სახეები:

• ლაბორატორია (შედგება ექიმის მიერ დადგენილი ლაბორატორიული ტესტებისგან),
• ფუნქციური
• ინსტრუმენტული.

ფუნქციური კვლევები მოიცავს:

1. ყოველდღიური მარხვა - საშუალებას გაძლევთ განსაზღვროთ გლუკოზასა და წარმოებული ჰორმონის თანაფარდობა. ამ მეთოდის წყალობით შესაძლებელია ჰიპოგლიკემიის შეტევის დაწყების პროვოცირება, რომლის დროსაც შესაძლებელია მრავალი მნიშვნელოვანი ინდიკატორის დადგენა.
2. ინსულინის დათრგუნული ტესტირება - შაქრის დონის და C- პეპტიდების მნიშვნელობების დადგენის საფუძველზე.
3. ინსულინის პროვოცირებადი ტესტირება, რომელიც დაფუძნებულია გლუკოზის შემცველობაზე, სხეულის დაკვირვების მიზნით.

დასკვნითი ეტაპი მოიცავს შემდეგ ინსტრუმენტულ კვლევებს:

• სკინტიგრაფია
• MRI (მაგნიტურ-რეზონანსული თერაპია),
• ულტრაბგერა (ულტრაბგერა),
• ნეოპლაზმების გამოსავლენად პორტალური სისტემის კათეტერიზაცია,
• ანგიოგრაფია (სისხლძარღვთა ქსელის გასწვრივ სიმსივნის ძებნა),
• რადიოიმუნოლოგიური ანალიზი - ავლენს ინსულინის რაოდენობას.

თითოეული ამ კვლევის საჭიროებას განსაზღვრავს ექიმი.

ვიდეო დოქტორ მალიშევისგან, რომელიც ეძღვნება ინსულინომას, მისი წარმოშობის მიზეზს და დიაგნოზს:

კონსერვატიული მკურნალობა

მედიკამენტები არ გამორიცხავს დაავადების წყაროს და არ შეიძლება გამოიწვიოს პაციენტის სრულ გამოჯანმრთელება.

კონსერვატიული თერაპიის შემთხვევები:

• ავადმყოფი ოპერაციაზე უარის თქმა,
• გაიზარდა სიკვდილის რისკი
• მეტასტაზების გამოვლენა,
• ნეოპლაზმის ამოღების წარუმატებელი მცდელობები.

კონსერვატიული მკურნალობის მეთოდები:

• გლიკემიის გაზრდის წამლების მიღება,
• გლუკოზის მიღება (ინტრავენურად),
• ქიმიოთერაპია

ინსულინომის სიმპტომური მკურნალობის მნიშვნელოვანი კომპონენტია დიეტა, რომელიც შეიცავს შაქრის მაღალ შემცველობას.

ქირურგია

ოპერაციული მეთოდი ჯერ სიმსივნის გამოვლენაა, შემდეგ კი მისი ამოღება. ქირურგია ითვლება სიმსივნის აღმოფხვრის ერთადერთ საშუალებად.

პანკრეასის ნაპოვნი ინსულინომა უმეტესად ორგანოს ზედაპირზე მდებარეობს.

მას აქვს მკაფიო კიდეები, ამიტომ მისი ამოღება მარტივია. მცირე ნეოპლაზმებს ხშირად აქვთ ატიპიური სტრუქტურა და ოპერაციის დროს მათი გამოვლენა არ შეიძლება.

ასეთ შემთხვევებში, მოცილება გადადება მოგვიანებით, როდესაც სიმსივნე უფრო დიდი ხდება. შემდეგი ოპერაციის მოლოდინის პერიოდს თან ახლავს კონსერვატიული მკურნალობა ჰიპოგლიკემიისა და ნერვული სისტემის საშიში დაზიანების თავიდან ასაცილებლად.

ოპერაციის შემდეგ აღდგენა ხდება პაციენტების ნახევარზე მეტს. სიკვდილის რისკი შემთხვევათა დაახლოებით 10% -ში არსებობს. ზოგიერთ სიტუაციაში შეიძლება მოხდეს რეციდივები. მნიშვნელოვანია გვესმოდეს, რომ ადრეული დიაგნოზი ზრდის ინსულინების წარმატებული განკურნების შანსებს.