პანკრეასის ინსულინომა: სიმპტომები და მკურნალობა

ინსულინომა არის იშვიათი სიმსივნე, რომელიც წარმოიქმნება პანკრეასის β-უჯრედებიდან, რომელიც დიდი რაოდენობით ინსულინის სეკრეციას ახდენს.

დიაგნოზი მოიცავს ტესტს 48- ან 72-საათიან მარხვით გლუკოზისა და ინსულინის დონის გაზომვით და შემდგომ ენდოსკოპიური ულტრაბგერით. მკურნალობა არის ქირურგიული (თუ ეს შესაძლებელია).

ინსულინების ყველა შემთხვევას შორის, 80% -ს აქვს ერთი კვანძი და, თუ აღმოჩენილია, განკურნება შესაძლებელია. ინსულინი 10% ავთვისებიანია. ინსულინომები ვითარდება 1 / 250,000 სიხშირით. I ტიპის ტიპის მენიუ ინსულინომები უფრო ხშირად მრავლდება.

ეგზოგენური ინსულინის ფარული დანიშვნამ შეიძლება გამოიწვიოს ჰიპოგლიკემიის ეპიზოდები, რაც ინსულინომის სურათს წააგავს.

პანკრეასის ინსულინომის პრევალენტობა

ინსულინის საერთო სიხშირე მცირეა - 1-2 შემთხვევა 1 მილიონ ადამიანზე წელიწადში, მაგრამ ისინი თითქმის ყველა 80% ჰორმონის აქტიური პანკრეასის ნეოპლაზმების შემადგენლობაში შედიან. ისინი შეიძლება იყოს როგორც ერთჯერადი (ჩვეულებრივ, სპორადული ფორმები), ისე მრავალჯერადი (ხშირად მემკვიდრეობითი), რაც ქმნის დიაგნოზირებულ სირთულეებს ოპერაციამდე. ინსულინომები პანკრეასის ლოკალიზებულია, მაგრამ შემთხვევების 1-2% -ში მათ შეუძლიათ განვითარდეს ექტოპიური ქსოვილისგან და აქვთ პანკრეატული ლოკალიზაცია.

ინსულინომია არის მენ სინდრომის ტიპის I ხშირი კომპოზიციური სტრუქტურა, რომელიც ასევე მოიცავს პარათირეოიდული ჯირკვლების ჰორმონურად აქტიურ სიმსივნეებს, ადენოჰიპოფიზს და თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის სიმსივნეებს (ყველაზე ხშირად ჰორმონალურად უმოქმედოა).

უმეტეს პაციენტებში, ინსულინომი კეთილთვისებიანია, 10-20% -ში აღენიშნება ავთვისებიანი ზრდის ნიშნები. ინსულინომები, რომელთა დიამეტრი 2-3 სმ-ზე მეტია, ხშირად ავთვისებიანი ხდება.

პანკრეასის ინსულინომის კლასიფიკაცია

ICD-10– ში შემდეგი სათაურები შეესაბამება ინსულინომას.

  • C25.4 პანკრეასის კუნძულების უჯრედების ავთვისებიანი ნეოპლაზმი.
  • D13.7 პანკრეასის კუნძულების უჯრედების კეთილთვისებიანი ნეოპლაზმი.

ინსულინომა ორგანული ჰიპერინსულინიზმის სინდრომის ყველაზე გავრცელებული მიზეზია, რომელიც ხასიათდება მძიმე HS– ით, ძირითადად ღამით და ცარიელ კუჭზე, ე.ი. საკმარისად გრძელი ჩქარების შემდეგ. ჰიპერინსულინიზმი არის ინსულინის ენდოგენური ჰიპერპროდუქცია, რაც იწვევს სისხლში მისი კონცენტრაციის მატებას (ჰიპერინსულინემია), ჰიპოგლიკემიის სიმპტომური კომპლექსის განვითარების დიდი ალბათობით. ორგანული ჰიპერინსულინიზმი ყალიბდება მორფოლოგიური სტრუქტურების საფუძველზე, რომლებიც წარმოქმნიან დიდი რაოდენობით ინსულინს. ინსულინომების გარდა, ორგანული ჰიპერინსულინიზმის უფრო იშვიათი მიზეზებია ადენომატოზი და კუნძულ – უჯრედული ელემენტის ჰიპერპლაზია - არაიდიაბლასტოზი.

პრაქტიკული მიზნებისათვის, ჰიპერინსულინიზმის ფუნქციური ფორმა გამოირჩევა, უმეტეს შემთხვევაში ხასიათდება უფრო კეთილთვისებიანი კურსით და პროგნოზით (ცხრილი 3.21).

პანკრეასის ინსულინომის მიზეზები და პათოგენეზი

ჰიპერინსულინემიის პირობებში იზრდება ღვიძლში და კუნთებში გლიკოგენის წარმოქმნა და ფიქსაცია. ტვინის არასაკმარისი მომარაგება ძირითადი ენერგიის სუბსტრატს თავდაპირველად თან ახლავს ფუნქციური ნევროლოგიური დარღვევები, შემდეგ კი ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში შეუქცევადი მორფოლოგიური ცვლილებები ცერებრული ასთენიის განვითარებით და ინტელექტის დაქვეითებით.

დროული კვების არარსებობის შემთხვევაში, ვითარდება სხვადასხვა სიმძიმის ჰიპოგლიკემიის შეტევები, რაც ვლინდება ადრენერგული და ქოლინერგული სიმპტომებით და ნეიროგლიკოპენია. ცერებრალური ქერქის უჯრედების ძლიერი ენერგეტიკული დეფიციტის შედეგია მათი შეშუპება და ჰიპოგლიკემიური კომაის განვითარება.

მოზრდილებში ფუნქციური ჰიპერინსულინიზმის ძირითადი მიზეზები

მიზეზებიჰიპერინსულინემიის მექანიზმები
პირობები ქირურგიული ჩარევის შემდეგ მუცელზე, დაპინგის სინდრომისაჭმლის მომნელებელი ტრაქტის საშუალებით საკვების გავლის ფიზიოლოგიის დარღვევა (აჩქარება), GLP-1– ის წარმოების გაზრდა - ინსულინის სეკრეციის ენდოგენური სტიმულატორი
დიაბეტის საწყისი სტადიებიინსულინის წინააღმდეგობის გამო მძიმე კომპენსატორული ჰიპერინსულინემია
გლუკოზის სტიმულირებული ჰიპოგლიკემია
  1. პარიეტალური მონელების ანომალიები საკვები სუბსტრატების დიდი შთანთქმის შედეგად, რომლებიც არ შეესაბამება ინსულინის სეკრეციის ნორმალურ პროცესს.
  2. P- უჯრედების მგრძნობელობის დაქვეითება გლუკოზისადმი დაგვიანებით და ინსულინის სეკრეციის არასაკმარისი კომპენსატორული მატებით
ვეგეტატიური დისფუნქციავაგუსის ტონის გაზრდა და კუჭ-ნაწლავის ჰიპერმგრძნობელობის ფუნქციონალურად განსაზღვრული საკვების დაჩქარებული მიღება
აუტოიმუნური ჰიპოგლიკემიაინსულინის - ანტისხეულების კომპლექსების დაგროვება ინსულინის ანტისხეულების დიდ კონცენტრაციებში და მათგან თავისუფალი ინსულინის პერიოდული განთავისუფლება
წამლების დოზის გადაჭარბება - ინსულინის სეკრეციის სტიმულატორები (PSM, თიხა)პანკრეასის R- უჯრედების სეკრეციის პირდაპირი სტიმულაცია
თირკმელების ქრონიკული უკმარისობათირკმელებში ინსულინის ფორმირების შემცირება და ენდოგენური ინსულინის დეგრადაცია

პანკრეასის ინსულინომის სიმპტომები და ნიშნები

ინსულინებით დაავადებული ჰიპოგლიკემია ვითარდება ცარიელ კუჭზე. სიმპტომების წაშლა შეიძლება და ზოგჯერ მიბაძოს სხვადასხვა ფსიქიატრიული და ნევროლოგიური დარღვევები. სიმპათიური აქტივობის მომატებული სიმპტომები ხშირად ვლინდება (ზოგადი სისუსტე, ტანჯვა, პალპიტაცია, ოფლიანობა, შიმშილი, გაღიზიანება).

სპეციფიკური სიმპტომების არარსებობა არის ინსულინის გვიანი დიაგნოზის ერთ-ერთი მთავარი მიზეზი. ამ შემთხვევაში, დაავადების ისტორია შეიძლება გამოითვალოს წლების განმავლობაში. კლინიკური მანიფესტაციების მრავალფეროვნებიდან განსაკუთრებით განასხვავებენ ნეიროფიზიატრიის სიმპტომებს - დეზორიენტაციის ეპიზოდები, მეტყველება და საავტომობილო დაქვეითება, უცნაური ქცევა, გონებრივი უნარის დაქვეითება და მეხსიერების დაქვეითება, პროფესიული უნარების დაქვეითება, ამნეზია და ა.შ. ნეიროგლიკოპენია და ავტონომიური რეაქცია.

ხშირად, პაციენტები იღვიძებენ სირთულეებით, დიდი ხნით დეზორიენტაციას განიცდიან, ძლიერად უპასუხებენ მარტივ კითხვებს ან უბრალოდ არ შედიან კონტაქტში სხვებთან. მეტყველების დაბნეულობა ან დაბინდვა, იგივე ტიპის განმეორებითი სიტყვები და ფრაზები, ზედმეტი ერთიანი მოძრაობები ყურადღებას იპყრობს. პაციენტს შეიძლება აწუხებდეს თავის ტკივილი და თავბრუსხვევა, ტუჩების პარესთეზია, დიპლოპია, ოფლიანობა, შინაგანი სიბრაზის შეგრძნება ან შემცივნება. შეიძლება აღინიშნოს ფსიქომოტორული აგიტაციისა და ეპილეფსიური კრუნჩხვების ეპიზოდები. შეიძლება აღინიშნოს ისეთი სიმპტომები, როგორიცაა კუჭში შიმშილის და სიცარიელის შეგრძნება, რომელიც დაკავშირებულია კუჭ-ნაწლავის სისტემის რეაქციასთან.

პათოლოგიური პროცესის გაღრმავებისას, სტუპორი, ხელის ტრემორი, კუნთების გადახრა, კრუნჩხვები ჩნდება, კომა შეიძლება განვითარდეს. რეტროგრადული ამნეზიის გამო, როგორც წესი, პაციენტებს არ შეუძლიათ შეატყობინონ შეტევის ხასიათის შესახებ.

ხშირი ჭამის საჭიროების გამო, პაციენტებს ხშირად აქვთ სიმსუქნე.

დაავადების ხანგრძლივობის მატებასთან ერთად, ინტერკრეტულ პერიოდში პაციენტების მდგომარეობა მნიშვნელოვნად იცვლება ცენტრალური ნერვული სისტემის უფრო მაღალი კორტიკალური ფუნქციების დარღვევის გამო: ვითარდება ინტელექტუალური და ქცევითი სფეროები, ვითარდება ინტელექტუალური და ქცევითი სფეროები, ვითარდება მეხსიერება, გაუარესდება, მცირდება სამუშაოსთვის გონებრივი შესაძლებლობები, თანდათანობით იკლებს პროფესიული უნარ-ჩვევები, შეიძლება განვითარდეს ნეგატივი და აგრესია, რაც ასოცირდება პერსონაჟურ მახასიათებლებთან. პიროვნება

პანკრეასის ინსულინომის დიაგნოზი

სიმპტომების განვითარებით აუცილებელია სისხლის შრატში გლუკოზის დონის შეფასება. ჰიპოგლიკემიის არსებობისას აუცილებელია ინსულინის დონის შეფასება ერთდროულად აღებულ სისხლის სინჯში. ჰიპერinsulinemia> 6 მკგ / მლ მიუთითებს ინსულინის შუამავლობით ჰიპოგლიკემიის არსებობაზე.

ინსულინი გამოიყოფა პროვინსინის სახით, რომელიც შედგება α ჯაჭვისა და β ჯაჭვისგან, რომელიც დაკავშირებულია C პეპტიდთან. იმიტომ ინდუსტრიული ინსულინი შეიცავს მხოლოდ β- ჯაჭვს; ინსულინის პრეპარატების საიდუმლო ადმინისტრირება შეიძლება გამოვლენილი იქნას C- პეპტიდისა და პროვანსულინის დონის გაზომვით. ინსულინის პრეპარატების საიდუმლო გამოყენებით, ამ მაჩვენებლების დონე ნორმალურია ან შემცირებულია.

მას შემდეგ, რაც გამოკვლევის დროს ბევრ პაციენტს არ აქვს სიმპტომები (და შესაბამისად არ არის ჰიპოგლიკემია), დიაგნოზის დასადასტურებლად მითითებულია უზმოზე ჩამოსვლის დროს 48-72 საათის განმავლობაში უზმოზე ჩასვლისას, ინსულინაციის თითქმის ყველა პაციენტი (98%). შიმშილი ვითარდება კლინიკური გამოვლინებით, 70-80% -ში მომდევნო 24 საათის განმავლობაში. ჰიპოგლიკემიის როლი სიმპტომების დაწყებისას დადასტურებულია Whipple- ის ტრიადის მიერ:

  1. სიმპტომები გამოჩნდება ცარიელ კუჭზე
  2. სიმპტომები ვლინდება ჰიპოგლიკემიით,
  3. ნახშირწყლების მიღება ამცირებს სიმპტომებს.

თუ Whipple ტრიადის კომპონენტები არ შეინიშნება სამარხვო პერიოდის შემდეგ, ხოლო პლაზმური გლუკოზის დონე ღამით სამარხვო პერიოდის შემდეგ არის> 50 მგ / დლ-ზე, შეიძლება ჩატარდეს C- პეპტიდების წარმოების ინჰიბირების ტესტი. ინსულინის ინფუზიით ინსულინომის მქონე პაციენტებში, C- პეპტიდის შემცველობა ნორმალურ დონეზე შემცირება არ ხდება.

ენდოსკოპიური ულტრაბგერითი აქვს მგრძნობელობა> 90% სიმსივნის ადგილის დადგენაში. ამ მიზნით, PET ასევე ხორციელდება. CT- ს არ აქვს დადასტურებული ინფორმაციული მნიშვნელობა, როგორც წესი, არ არის საჭირო პორტალისა და სპლენოვანი ვენების არტერიოგრაფია ან სელექციური კათეტერიზაცია.

მიუხედავად ნათელი კლინიკური სურათისა, ორგანულ ჰიპერნსულინთან ერთად, ხშირად ვლინდება ისეთი დიაგნოზები, როგორიცაა ცერებროვასკულური შემთხვევა, დიენცეფალური სინდრომი, ეპილეფსია და ინტოქსიკაცია.

თუ სამარხვო სისხლში გლუკოზის კონცენტრაცია აღემატება 3.8 მმოლ / ლ და არ არსებობს HS- ის დამაჯერებელი ისტორია, შეიძლება გამორიცხული იყოს ინსულინომის დიაგნოზი. 2.8-3.8 მმოლ / ლ-ით სამარხვო გლიკემიით, აგრეთვე ჰიპოგლიკემიასთან ერთად 3.8 მმოლ / ლ-ზე მეტი გამოყენების დროს, ხორციელდება მარხვის ისტორია, რაც Whipple ტრიადის პროვოცირების მეთოდია. ტესტი დადებითად განიხილება, როდესაც გამოვლენილია ლაბორატორიული ცვლილებები და ჰიპოგლიკემიის კლინიკური სიმპტომები, რომლებიც შეჩერებულია გლუკოზის ხსნარის ინტრავენურად მიღებით. უმეტეს პაციენტებში, Whipple- ის ტრიადის პროვოცირება ხდება ტესტის დაწყებიდან რამდენიმე საათში. ორგანული ჰიპერინსულინიზმით, ინსულინისა და C- პეპტიდების დონე სტაბილურად იმატებს და არ იკლებს მარხვის დროს, განსხვავებით ჯანმრთელი პირებისა და პაციენტებისაგან, რომელთაც აქვთ ფუნქციური ჰიპერინსულინიზმი.

შიმშილით დადებითი ტესტის არსებობის შემთხვევაში, ადგილობრივი სიმსივნის დიაგნოზი ხორციელდება ულტრაბგერითი გამოყენებით (მათ შორის, ენდოსკოპიური კუჭ-ნაწლავის ულტრაბგერითი პანკრეასის ვიზუალიზაციით), MRI, CT, შერჩევითი ანგიოგრაფია, პორტალური ვენების ფილიალების პერკუტანული ტრანსფერული კათეტერიზაცია, პანკრეასისკოპია ბიოფსიით.

სომატოოსტატინის რეცეპტორები 90% ინსულინს შეადგენს. სომატოსტატინის რეცეპტორების სკინტიგრაფია რადიოაქტიური სინთეზური წამლის სომატოსტატინის გამოყენებით - პენტეტრეოტიდი საშუალებას იძლევა სიმსივნეების და მათი მეტასტაზების აქტუალურ დიაგნოზირებას, აგრეთვე ქირურგიული მკურნალობის რადიკალების პოსტოპერაციულ მონიტორინგს.

მნიშვნელოვანი სადიაგნოსტიკო მეთოდია პანკრეასის და ღვიძლის ინტრაოპერაციული გადასინჯვა, რაც საშუალებას იძლევა გამოვლინდეს ნეოპლაზმა და მეტასტაზები, რომელთა გამოვლენა შეუძლებელი იყო ოპერაციამდე.

დიფერენციალური დიაგნოზი

თუ ორგანული ჰიპერინსულინიზმის ლაბორატორიული დადასტურების შემდეგ ინსულინი არ იქნა ვიზუალიზებული, ხორციელდება პანკრეასის კანქვეშა ან ლაპარასკოპიული დიაგნოსტიკური პუნქციის პუნქცია. შემდგომი მორფოლოგიური გამოკვლევა საშუალებას გვაძლევს დავადგინოთ ორგანული ჰიპერინსულინიზმის სხვა მიზეზებიც - ნეზიდილობლასტოზი, პანკრეასის მიკროკანომატოზი. დიფერენციალური დიაგნოზის დროს, გამორიცხული უნდა იყოს რიგი დაავადებები და პირობები, რომლებიც თან ახლავს ჰიპოგლიკემიის განვითარებას: შიმშილი, ღვიძლის, თირკმელების ძლიერი დარღვევები, გლუკოგენოგენეზის დაქვეითების ან ენდოგენური ინსულინის მეტაბოლიზმის დაქვეითების გამო), დიდი მეზენქიმული სიმსივნეები, რომლებიც იყენებენ გლუკოზას, თირკმელზედა ჯირკვლის უკმარისობის, და ჰიპოფიზის მძიმე დაავადებების დროს. ჭარბი ინსულინის დანერგვა დიაბეტის მკურნალობაში, მნიშვნელოვანი რაოდენობით ალკოჰოლის მიღება და გარკვეული მედიკამენტების დიდი დოზები, თანდაყოლილი nnye დაქვეითებული გლუკოზის მეტაბოლიზმის (gluconeogenesis ხარვეზების ფერმენტების), ანტისხეულები ინსულინის.

პანკრეასის ინსულინომის მკურნალობა

  • განათლების რეზოლუცია.
  • დიაგნოზი და ზოგჯერ ოქტრეოტიდი ჰიპოგლიკემიის კორექციისთვის.

ქირურგიული მკურნალობის დროს სრული განკურნების სიხშირე აღწევს 90% -ს. პანკრეასის ზედაპირიდან ზედაპირზე მცირე ან მცირე ზომის ერთი ინსულინომა ჩვეულებრივ შეიძლება მოიხსნას ენუკლეაციით. დიდი ზომის ერთი ადენომა ან ღრმად განლაგებული, სხეულის მრავალჯერადი წარმონაქმნით ან / და კუდით, ან თუ ინსულინის გამოვლენა შეუძლებელია (ეს იშვიათი შემთხვევაა), ტარდება დისტალური სუბტატალური პანკრეატექტომია. შემთხვევათა 1% –ზე ნაკლებ შემთხვევაში, ინსულინომას ექტოპიური მდებარეობა ახლავს პანკრეასის თითქმის ქსოვილებში - თორმეტგოჯა ნაწლავის კედელში, პერიიდუოდენალურ რეგიონში და შესაძლებელია მისი გამოვლენა მხოლოდ საფუძვლიანი ქირურგიული გადასინჯვით. პანკრეატოდუოდენექტომია (Whipple- ის ოპერაცია) ხორციელდება პროქსიმალური პანკრეასის ავთვისებიანი ინსულინებისთვის რელექციურად. ტოტალური პანკრეატექტომია ხორციელდება ისეთ შემთხვევებში, როდესაც წინა ქვემწვავე პანკრეექტომია არ ჰქონდა.

გახანგრძლივებული მუდმივი ჰიპოგლიკემიით, დიოქსიდი შეიძლება დაინიშნოს ნატრიურეზთან ერთად. სომატოსტატინის ანალოგი ოქტრეოტიდს აქვს ცვალებადი მოქმედება, მისი გამოყენება შეიძლება გრძელვადიანი ჰიპოგლიკემიის მქონე პაციენტებში, რომლებიც არ პასუხობენ დიაზოქსიდურ მკურნალობას. ოქტრეოტიდის გამოყენების ფონზე შეიძლება საჭირო გახდეს პანკრეატინის დამატებითი პრეპარატების მიღება, რადგან პანკრეასის სეკრეციის ჩახშობა ხდება. სხვა წამლები, რომლებსაც აქვთ ინსულინის სეკრეციაზე ზომიერი და ცვალებადი ინჰიბიტორული მოქმედება, მოიცავს ვერაპამილს, დილტიაზამს და ფენიტოინს.

თუ სიმპტომები უკონტროლოა, შეგიძლიათ გაიაროთ საცდელი ქიმიოთერაპია, მაგრამ მისი ეფექტურობა შეზღუდულია. სტრეპტოზოცინის დანიშვნასთან ერთად, ეფექტის მისაღწევად ალბათობაა 30-40%, 5-ფტორურაცილის კომბინაციაში - 60% (რემისიის ხანგრძლივობა 2 წლამდე). სხვა მკურნალობაა დოქსორუბიცინი, ქლოროზოტოცინი, ინტერფერონი.

მკურნალობის ყველაზე რადიკალური და ოპტიმალური მეთოდია სიმსივნის enucleation ან პანკრეასის ნაწილობრივი რეზექციის ქირურგიული გზა. ავთვისებიანი ინსულინის შემთხვევაში, პანკრეასის რეზექცია გაერთიანებულია ლიმფადენექტომიასთან და ხილული რეგიონალური მეტასტაზების მოცილებით (ჩვეულებრივ, ღვიძლში).

თუ შეუძლებელია სიმსივნის ამოღება და თუ ქირურგიული მკურნალობა არაეფექტურია, ტარდება სიმპტომური თერაპია, რომელიც მიზნად ისახავს პროფილაქტიკას (ნახშირწყლების საკვების ხშირი წილად მიღება, დიაზოქსიდი) და HS– ის განმეორებით (გლუკოზას ან გლუკაგონის ინტრავენურად შეყვანა).

თუ შემოწმების დროს მიღებული იქნა ოქტრეოტიდთან სკანირების დადებითი შედეგები, მაშინ ინიშნება სინთეზური სომატოსტატინის ანალოგები - ოქტრეოტიდი და მისი გახანგრძლივებული ფორმები ოქტრეოტიდი (ოქტრეოტიდ-დეპო), ლანრეოტიდი, რომელთაც აქვთ ანტიროლიფერაციული მოქმედება და აფერხებენ არა მხოლოდ ზრდის ჰორმონის სეკრეციას, არამედ ინსულინს, სეროტონინს გასტრინი, გლუკაგონი, სეკტინი, მოტილინი, ვაზო-ნაწლავის პოლიპეპტიდი, პანკრეასის პოლიპეპტიდი.

ინსულინების ავთვისებიანი ბუნების დადასტურებისას, აღინიშნება სტრეპტოზოტოცინთან ქიმიოთერაპია, რომლის ეფექტს წარმოადგენს პანკრეასის R უჯრედების სელექციური განადგურება.

ზოგადი ინფორმაცია

ინსულინომა არის კეთილთვისებიანი (შემთხვევათა 85-90% -ში) ან ავთვისებიანი (შემთხვევათა 10-15% -ში) ლანგერანსის კუნძულების β უჯრედებიდან წარმოქმნილი კეთილთვისებიანი (ავთვისებიანი) ჰორმონალური მოქმედებით და იწვევს ჰიპერსულინალიზმს.ინსულინის უკონტროლო სეკრეციას თან ახლავს ჰიპოგლიკემიური სინდრომის განვითარება - ადრენერგული და ნეიროგლიკოპენური მანიფესტაციების კომპლექსი.

ჰორმონის აქტიური პანკრეასის სიმსივნეებს შორის ინსულინომები 70-75% -ს შეადგენს, შემთხვევათა დაახლოებით 10% -ში ისინი I ტიპის მრავლობითი ენდოკრინული ადენომატოზის კომპონენტია (გასტრინომასთან, ჰიპოფიზის სიმსივნეებთან, პარათირეოიდული ადენომასთან და ა.შ.). ინსულინომები უფრო ხშირად აღინიშნება 40-60 წლის ასაკში, ბავშვებში იშვიათია. ინსულინომი შეიძლება განთავსდეს პანკრეასის ნებისმიერ ნაწილში (თავი, სხეული, კუდი), იზოლირებულ შემთხვევებში ის ლოკალიზებულია ექსტრაკანკულურად - კუჭის ან თორმეტგოჯა ნაწლავის კედელში, ომენტუმში, ელენთა, ღვიძლისა და სხვა ადგილებში. როგორც წესი, ინსულინომების ზომაა 1.5 - 2 სმ.

ჰიპოგლიკემიის პათოგენეზი ინსულინომასთან

ინსულინში ჰიპოგლიკემიის განვითარება განპირობებულია ინსულინის ჭარბი, უკონტროლო სეკრეციით სიმსივნის B უჯრედების მიერ. ჩვეულებრივ, როდესაც სისხლში გლუკოზის დონე დაეცემა, შეინიშნება ინსულინის წარმოების დაქვეითება და მისი შეყვანა სისხლში. სიმსივნურ უჯრედებში დარღვეულია ინსულინის წარმოების რეგულირების მექანიზმი: გლუკოზის დონის დაქვეითებით, მისი სეკრეცია არ ჩახშობილია, რაც ქმნის პირობებს ჰიპოგლიკემიური სინდრომის განვითარებისათვის.

ჰიპოგლიკემიის მიმართ ყველაზე მგრძნობიარეა ტვინის უჯრედები, რისთვისაც გლუკოზა არის მთავარი ენერგიის სუბსტრატი. ამასთან დაკავშირებით, ნეიროგლიკოპენია აღინიშნება ინსულინომასთან, ხოლო ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში დისტროფიული ცვლილებები ვითარდება გახანგრძლივებული ჰიპოგლიკემიით. ჰიპოგლიკემიური მდგომარეობა ასტიმულირებს საწინააღმდეგო ჰორმონების (ნორეპინეფრინი, გლუკაგონი, კორტიზოლი, ზრდის ჰორმონი) სისხლში განთავისუფლებას, რაც იწვევს ადრენერგიული სიმპტომების გამოვლენას.

ინსულინომის სიმპტომები

ინსულინომის დროს განასხვავებენ შედარებით კეთილდღეობის ფაზებს, რომლებიც პერიოდულად იცვლება ჰიპოგლიკემიისა და რეაქტიული ჰიპერადრენალინემიის კლინიკურად გამოხატული გამოვლინებით. ლატენტურ პერიოდში ინსულინის ერთადერთი გამოვლინება შეიძლება იყოს სიმსუქნე და მადის მომატება.

მწვავე ჰიპოგლიკემიური შეტევა არის ცენტრალური ნერვული სისტემის ადაპტური მექანიზმების და ურთიერთსაწინააღმდეგო ფაქტორების შედეგი. შეტევა ვითარდება ცარიელ კუჭზე, საკვების მიღების ხანგრძლივი შესვენების შემდეგ, უფრო ხშირად დილით. შეტევის დროს, სისხლში გლუკოზა ეცემა 2.5 მმოლ / ლ-ზე ქვემოთ.

ინსულინების ნეიროგლიკოპენური სიმპტომები შეიძლება ჰგავდეს სხვადასხვა ნევროლოგიურ და ფსიქიატრიულ დარღვევებს. პაციენტებს შეიძლება განიცდიან თავის ტკივილი, კუნთების სისუსტე, ატაქსია და დაბნეულობა. ზოგიერთ შემთხვევაში, ჰიპოგლიკემიური შეტევა პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ ინსულინომია, თან ახლავს ფსიქომოტორული აგიტაციის მდგომარეობა: ჰალუცინაციები, გამანადგურებელი ტირილი, საავტომობილო შფოთვა, მოტივირებული აგრესია, ეიფორია.

სიმპათიკურ-თირკმელზედა ჯირკვლის სისტემის რეაქცია მწვავე ჰიპოგლიკემიის მიმართ არის ტრემორების, ცივი ოფლის, ტაქიკარდიის, შიშის, პარესთეზის გამოჩენა. შეტევის პროგრესირებასთან ერთად შეიძლება განვითარდეს ეპილეპტიკური კრუნჩხვები, ცნობიერების დაკარგვა და კომა. ჩვეულებრივ, შეტევა შეჩერებულია გლუკოზის ინტრავენური ინფუზიით, თუმცა გამოჯანმრთელების შემდეგ პაციენტებს არ ახსოვს რა მოხდა. ჰიპოგლიკემიური შეტევის დროს, მიოკარდიუმის ინფარქტი შეიძლება განვითარდეს გულის კუნთის მწვავე უკმარისობის გამო, ნერვული სისტემის ადგილობრივი დაზიანების ნიშნები (ჰემიპლეგია, აფაზია), რაც შეიძლება შეცდომით ინსულტის დროს ცდებოდეს.

ინსულინის პაციენტებში ქრონიკული ჰიპოგლიკემიის დროს, ცენტრალური და პერიფერიული ნერვული სისტემების ფუნქციონირება დარღვეულია, რაც გავლენას ახდენს ნათესაობის ფაზის მიმდინარეობაზე. ინტერტექტალურ პერიოდში ვლინდება გარდამავალი ნევროლოგიური სიმპტომები, მხედველობის დაქვეითება, მიალგია, მეხსიერების და გონებრივი უნარის დაქვეითება და აპათია. ინსულინების ამოღების შემდეგაც, ჩვეულებრივ, ინტელექტის დაქვეითება და ენცეფალოპათია მცირდება, რაც იწვევს პროფესიული უნარის დაქვეითებას და ადრინდელ სოციალურ სტატუსს. მამაკაცებში, ჰიპოგლიკემიის ხშირად განმეორებადი შეტევებით, შეიძლება განვითარდეს იმპოტენცია.

ინსულინომის მქონე პაციენტებში ნევროლოგიური გამოკვლევით ვლინდება periosteal და tendon რეფლექსების ასიმეტრია, მუცლის რეფლექსების არათანაბარი ან დაქვეითება, Rossolimo, Babinsky, Marinescu-Radovic, nystagmus, upward gaze პარეზის დაქვეითება ან დაქვეითება, ა.შ. ეპილეფსიის, ტვინის სიმსივნეების, ვეგეტროვასკულური დისტონიის, ინსულტის, დიენცეფალური სინდრომის, მწვავე ფსიქოზის, ნევრასთენიის, ნარჩენი ეფექტების არასწორი დიაგნოზები ინფექციური ინფექციები და ა.შ.

ინსულინომის პროგნოზი

ინსულინის ქირურგიული მოცილების შემდეგ პაციენტთა 65-80% -ში ხდება კლინიკური გამოჯანმრთელება. ინსულინების ადრეული დიაგნოზი და დროული ქირურგიული მკურნალობა იწვევს ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში ცვლილებების რეგრესიას EEG მონაცემების მიხედვით.

პოსტოპერაციული სიკვდილიანობა 5-10% -ს შეადგენს. ინსულინის რეციდივა ვითარდება შემთხვევათა 3% -ში. ავთვისებიანი ინსულინომების პროგნოზი ცუდია - გადარჩენა 2 წლის განმავლობაში არ აღემატება 60% -ს. ინსულინის ისტორიის მქონე პაციენტები რეგისტრირდება ენდოკრინოლოგსა და ნევროლოგში.

დაავადების სიმპტომები და ნიშნები

ინსულინომის განვითარება იწვევს ინსულინის მომატებული რაოდენობით გამომუშავებას. ექიმები აღნიშნავენ კეთილთვისებიანი და ავთვისებიანი ხასიათის პანკრეასის სიმსივნეს, რომელსაც აქვს დამოუკიდებელი ჰორმონალური მოქმედება. ხშირად, პანკრეასის სიმსივნე წარმოდგენილია მცირე კუნძულის ჩანართებით. მისი გავლენა იწვევს ჭარბი ინსულინის პროდუქტიულობის სწრაფ ზრდას, ეს კი პაციენტს საფრთხეს უქმნის ჰიპოგლიკემიური მდგომარეობის ნიშნების გამოვლენას.

ნეოპლაზმის სიმპტომები ჩნდება მთელი რიგი ფაქტორების გავლენიდან.

  1. წარმოებული ინსულინის მოცულობა.
  2. განათლების საფეხურები.
  3. რაოდენობები.
  4. სხეულის თვისებები.

ძირითადი ინდიკატორები, რომლებიც დამახასიათებელია პანკრეასის ინსულინომისთვის, მოიცავს:

  • ჰიპოგლიკემიის განმეორებადი შეტევები - ჭამიდან 3 საათის შემდეგ,
  • სისხლის შრატში არსებული გლუკოზის გაჯერება არის 50 მგ,
  • დაავადების სიმპტომების აღმოფხვრა შაქრის მიღებით.

თუ ჰიპოგლიკემიის შეტევები ხდება მუდმივად, ეს იწვევს ნერვული სისტემის ფუნქციონირების ცვლილებას. ასე რომ, შეტევებს შორის, ადამიანი ვითარდება სიმპტომები:

  • ნეიროფიზიკური გამოვლინებები,
  • აპათია
  • მიალგია
  • მეხსიერების დაქვეითება, გონებრივი შესაძლებლობები.

გადახრების უმეტესი ნაწილი რჩება პანკრეასის ჯირკვლის ინსულინის ქირურგიული მოცილების შემდეგ, რაც პროვოცირებას ახდენს პროფესიონალიზმის დაკარგვის და საზოგადოებაში მიღწეული სტატუსის მიღწევად.

მამაკაცებში დაავადება მუდმივად ვითარდება, ეს იწვევს იმპოტენციას.

პანკრეასის ინსულინომის განვითარების შემთხვევაში, სიმპტომები პირობითად იყოფა:

  • მწვავე პირობებისთვის
  • ნიშნები მიღმა flash.

ინსულინთან დაკავშირებული ჰიპოგლიკემია, რომელიც მიმდინარეობს მწვავე ფაზაში, ჩნდება უკუნაჩვენო ნიშნების და ცენტრალური ნერვული სისტემის მექანიზმების ცვლილების გამო. ხშირად შეტევა ჩნდება ცარიელ კუჭზე, ან საკვებს შორის ხანგრძლივი შესვენების შემდეგ.

  1. ძლიერი თავის ტკივილი მკვეთრად იჩენს თავს.
  2. კოორდინაცია მოძრაობის დროს ირღვევა.
  3. მხედველობის სიმკვეთრე მცირდება.
  4. ხდება ჰალუცინაციები.
  5. შფოთვა
  6. ალტერნატივაა შიში და აგრესია.
  7. კიდურის მოციმციმე.
  8. სწრაფი გულისცემა.

პანკრეასის ინსულინის ინსულინის მქონე პაციენტებში ნიშნების არსებობა გამწვავების გარეშე ძნელია გამოვლენა. სიმპტომები ჩერდება ან მთლიანად არ არსებობს.

  1. ზრდის მადას, საკვების სრულ უარყოფას.
  2. დამბლა.
  3. ტკივილი, დისკომფორტი, თვალის გადაადგილებისას.
  4. მეხსიერების ცვლილება.
  5. ნერვის დაზიანება სახეზე.
  6. გონებრივი აქტივობის დაქვეითება.

დაავადების დიაგნოზი

პანკრეასის ინსულინის დიაგნოზი რთულია. პაციენტის საწყისი მანიფესტაციების დროს ისინი მოთავსებულია სტაციონარული მკურნალობისთვის. პირველად, 1-2 დღის განმავლობაში, პაციენტს სჭირდება შიმშილი ექიმების მეთვალყურეობის ქვეშ.

დაავადების დიაგნოზისთვის გამოიყენება შემდეგი მეთოდები:

  • სისხლის ტესტი - ინსულინისა და სისხლში შაქრის მაჩვენებლის დადგენა,
  • კომპიუტერული ტომოგრაფი, MRI, ულტრაბგერა - მონაცემების წყალობით, დადგენილია განათლების ზუსტი განთავსება,
  • ლაპაროსკოპია, ლაპაროტომია.

დაავადების მკურნალობა

მიზეზების დადგენის შემდეგ, სიმპტომების გათვალისწინება ხდება, დიაგნოზის დასმის შემდეგ მკურნალობა იქნება ქირურგიული ოპერაცია. მომავალი პროცედურის მოქმედების ზომა განისაზღვრება ჯირკვლის ფორმირების ლოკალიზაციით და ზომით. სიმსივნის ამოღება შეიძლება განხორციელდეს სხვადასხვა გზით.

ასევე ტარდება კონსერვატიული თერაპია, რომელიც მოიცავს:

  • ნარკოტიკების გამოყენება, რომლებიც ზრდის გლიკემიის მაჩვენებელს,
  • გლუკოზის შეყვანა ვენაში,
  • ქიმიოთერაპიის პროცედურა.

სიმპტომური თერაპიის მთავარი კომპონენტია დიეტა, რომელიც შედგება შაქრის მაღალი შემცველობის მიღებაში, ნელი ნახშირწყლების რაოდენობით.

დაავადების პროგნოზი

ოპერაციის შემდეგ, აღინიშნება შაქრის დაქვეითება, სისხლში გლუკოზა იზრდება.

როდესაც პანკრეასის სიმსივნე გამოვლენილია და დროულად ამოიწურება, მაშინ პაციენტების 96% აღდგება.

შედეგი შეინიშნება კეთილთვისებიანი კურსის მცირე წარმონაქმნების მკურნალობაში. ავთვისებიანი დაავადებით, თერაპიის ეფექტურობა მხოლოდ შემთხვევათა 65% -შია. რეციდივების შემთხვევა აღინიშნება პაციენტების 10% -ში.

თუ შაქრიანი დიაბეტი ტიპი 2 არ არის კვალიფიკაცია ორგანიზმის მხარდასაჭერად, ეს იწვევს სხვადასხვა სახის გართულებებს. რა არის საშიში ამ სიტუაციაში არის ასეთი დაავადება - ჰიპოგლიკემია, ნეფროპათია, ტროფიკული წყლულები, კეტოაციდოზი. გართულებები წელიწადში 2 მილიონ ადამიანში იწვევს სიკვდილს.

ჰიპოგლიკემიური სისტემის თანდასწრებით, უნდა გაითვალისწინოთ, რომ ავადმყოფთა სიმპტომები და მკურნალობა განსხვავებულია, ასე რომ არ გააკეთოთ თვითმკურნალობა, მაგრამ მიმართეთ ექიმს.

ინსულინომის მიზეზები

პანკრეასის ინსულინის განვითარების განსაკუთრებული მიზეზები დღემდე უცნობია.

ჯანმრთელ მდგომარეობაში მყოფი პანკრეასის წარმოქმნის ჰორმონებს, რომლებიც პასუხისმგებელნი არიან სისხლში შაქრის, კუჭის მჟავას წარმოებაზე და სხვა. კვლევებმა აჩვენა, რომ როდესაც ინსულინის სეკრეცია მცირდება, გლუკოზის დონე მცირდება. ეს ფენომენი იწვევს პანკრეასის სხვადასხვა ნეოპლაზმებს.

ვინაიდან ტვინს არ გააჩნია გლუკოზის რეზერვი, რომელიც ნახშირწყალია, სხეული იძულებულია დეფიციტური ანაზღაურდეს სხვა მექანიზმებით.

გლუკოზის მკვეთრმა დაქვეითებამ შეიძლება გამოიწვიოს შემდეგი ფაქტორები:

  • ინსულინის აქტივობის ვარდნა ზრდის ჰორმონის ნაკლებობის გამო:
  • თირკმელზედა ჯირკვლის დაავადება
  • ადისონის დაავადება
  • შაქრის მომატება გარკვეულ ჰორმონებში,
  • სხეულის სრული ამოწურვა,
  • დიეტა, მარხვა,
  • კუჭის დაავადებები
  • ტოქსინების შეყვანა ღვიძლში და თირკმლის სხვა დაავადებები,
  • ანორექსია
  • ნევროზი, ფსიქიური დარღვევები,
  • კუჭ-ნაწლავის ოპერაცია,
  • ავტონომიური დისფუნქცია.

ინსულინების შემთხვევა დამოკიდებულია არა მხოლოდ ინსულინის ჭარბი მოქმედებაზე, არამედ პანკრეასის ჰორმონების გადაჭარბებულ აქტივობაზეც.

ინსულინომას აქვს სიმპტომები, რომლებიც გამოხატულია როგორც:

  • ჰიპერგლიკემიური მდგომარეობა,
  • სხეული დაიღალა, სუსტია, აშკარა მიზეზით
  • გულისცემა, პულსი აჩქარებს,
  • ოფლი ჯირკვლების აქტიური მუშაობა,
  • ობსესიური საფრთხე
  • შიმშილის მუდმივი შეგრძნება.

როგორც კი პაციენტი მოიხმარს საკვებს, ყველა სიმპტომი მიდის. დაავადების უმაღლესი ხარისხი იწყება იმ მომენტიდან, როდესაც ჰიპოგლიკემიის მდგომარეობა არ იგრძნობა პირის მიერ. კარგავს კონტროლს მათ მდგომარეობაზე. მას დროული ჭამა და პროცესის ჩახშობა არ შეუძლია.

როდესაც სისხლში გლუკოზა გარკვეულ დონეზე ეცემა, პაციენტის მდგომარეობა გაუარესდება. მას შეუძლია დაინახოს ძალიან მკაფიო ჰალუცინოგენური სურათები. გარდა ამისა, ნერწყვდენა, ოფლი და ორმაგდება თვალებში. პაციენტმა შეიძლება სხვებთან მიმართებაში არასათანადოდ მოიქცეს საკვები. თუ გლუკოზა არ არის გაზრდილი, მაშინ კუნთები მატონიზირდება და იწყება ეპილეფსიის შეტევა. ამასთან ერთად, არტერიული წნევა მატულობს და გულისცემა მატულობს.

პაციენტისთვის დროული დახმარების არარსებობის გამო, შეიძლება განვითარდეს კომა. მას თან ახლავს ზემოთ ჩამოთვლილი თითქმის ყველა სიმპტომი. ჰიპოგლიკემიური კომაში, მიოკარდიუმის ინფარქტი იქმნება.

სიმსივნის მოცილება არ იძლევა გარანტიას, რომ აღდგება ყველა ფიზიკური და გონებრივი უნარი.

ზოგჯერ არასაკმარისი სისხლში შაქრის მქონე პაციენტები ვლინდება ინსულინის შეშუპება.

ხშირად ფეხები, ტერფის სახსრები განიცდიან, ნაკლებად ხშირად უახლოვდებიან ზიარმას. თუმცა, ძლიერი მანიფესტაციებიც კი არ მოქმედებს სხვა შინაგანი ორგანოების მუშაობაზე. ინსულინის შეშუპება არ საჭიროებს მკურნალობას. ზოგჯერ, დიურეზულები ინიშნება ჭარბი სითხის მოსაშორებლად.

გამომდინარე იქიდან, რომ სიმპტომების უმეტესი ნაწილი სპეციფიკური არ არის, პაციენტებს შეიძლება არასწორედ დაუსვან დიაგნოზი.

განვითარების სახეები და ეტაპები

ICD-10- ში, პანკრეასის ინსულიომა იყოფა: ორთოენდოკრინული და პარანდოკრინული სიმსივნეები. პირველ შემთხვევაში, გამოიყოფა ფიზიოლოგიური წარმოების დამახასიათებელი ჰორმონები (ინსულინომი და გლუკაგონომა). პარანდოკრინული ნეოპლაზმები მოიცავს სიმსივნეებს, რომლებიც ასუფთავებენ უჩვეულო ჰორმონებს კუნძულების ფუნქციონირებისთვის.

ასევე, პანკრეასის სიმსივნე შეიძლება იყოს:

  • კეთილთვისებიანი
  • ავთვისებიანი ინსულინომი,
  • სასაზღვრო ზოლი.

უფრო დიდი ზომით, ინსულინომი იწვევს ჭარბი ინსულინის გამომუშავებას, რაც ხასიათდება მძიმე ჰიპერსულინებით, განსაკუთრებით ღამით ცარიელ კუჭზე. ეს გამოწვეულია შიმშილის გახანგრძლივებით. სხვა დაავადებებმა შეიძლება ასევე გამოიწვიოს ჰიპერინსულინიზმი: ადენომატოზი, ჰიპერპლაზია.

ასევე, ინსულიომები დამოკიდებულია ორგანიზმში პროგრესირებადი ჰორმონის წარმოშობაზე. ერთ სიმსივნეს შეიძლება ჰქონდეს განსხვავებული სტრუქტურა მის სხვადასხვა ნაწილში:

  • ინსულინომასა და გლუკაგონში უფრო დამახასიათებელი ტიპი არის ტრაპეკულური. იგი გამოირჩევა ჭურჭლებთან ტრაბეკულის წარმოქმნით, ე.წ.
  • ალვეოლარული ტიპი გვხვდება გასტრიინომებით. ეს სახეობა წარმოიქმნება სიმსივნური უჯრედებისა და სისხლძარღვების შემაერთებელი ქსოვილისგან.

სტრომის მანიფესტაციებიდან გამომდინარე, პანკრეასის ინსულიომა ხდება:

  • პარენქიმული ტიპი,
  • ბოჭკოვანი სახეობები,
  • შერეული ხედი.

წარმოშობით, აქტიური ჰორმონის საფუძველზე, ინსულიომა იყოფა:

  • გლუკაგონომა. ისინი წარმოიქმნება პანკრეასის ენდოკრინული სისტემის უჯრედების ნაწილიდან. ალფა უჯრედული ნეოპლაზმები ზრდის მათ განათლებას,
  • ინსულინომები ეგრეთ წოდებული ბეტა უჯრედული წარმოშობის. მათი სახელი თავისთავად საუბრობს. სიმსივნე წარმოიქმნება ბეტა უჯრედებიდან. ისინი სისხლში ინსულინის გამომუშავებას პროვოცირებენ, რაც გლუკოზას ინჰიბირებას ახდენს. დაავადების ამ ტიპის განვითარება უმეტეს შემთხვევაში აღინიშნება. სიმსივნე არის კეთილთვისებიანი,
  • სომატოსტატინომა წარმოიქმნება კუნძულის უჯრედები ლანგრანსი. მათ უწოდებენ დელტა უჯრედების ნეოპლაზმებს. ამ ტიპის სიმსივნე ასტიმულირებს სომასტატინს. ის აფერხებს რიგ ჰორმონებს, მათ შორის ინსულინს და გლუკაგონს,
  • PP- (F) -უჯრედული ნეოპლაზმები. ისინი წარმოიქმნება პანკრეასის კუნძულების უჯრედებიდან და ახდენს პანკრეასის პოლიპეპტიდის პროვოცირებას.

პრევენცია

HS– ის პროფილაქტიკა ინდივიდუალურად შერჩეულ კვებაში შედის. ნახშირწყლების საკვების ფრაქციულმა მიღებამ შეიძლება ხელი შეუწყოს პათოლოგიის მოქმედების შეჩერებას.

რეციდივის ალბათობის გამორიცხვის მიზნით, პაციენტი ყოველწლიურად უნდა დააკვირდეს ქირურგი, ენდოკრინოლოგი და, საჭიროების შემთხვევაში, ონკოლოგი, დაიცვას რეკომენდაციები. პაციენტი გაივლის ჰორმონალურ ზომებს, ღვიძლის კლინიკურ გამოკვლევას, შესაძლოა მუცლის ღრუს MRI.

ვინაიდან ინსულინომა კეთილთვისებიანი სიმსივნეა 80% -ში, სრული აღდგენა ხდება ოპერაციის შემდეგ.

ცენტრალური ნერვული სისტემისგან პოზიტიური მიმართულებით თვისობრივი ცვლილებებისთვის მნიშვნელოვანია დაავადების ადრეული დიაგნოზი. ვინაიდან ამ დაავადებით ტვინის ფუნქციები კარგავს ძალას.

შეუძლებელია ლეტალური შედეგებისა და რეციდივების გამორიცხვა.ეს ეხება ავთვისებიან ნეოპლაზმებს. გადარჩენა პაციენტთა 60% -ს აღწევს.

ინსულინის განვითარების სიმპტომები და სიმპტომები

ინსულინის გამოჩენის მიზეზები ჯერჯერობით უცნობია. ჯერჯერობით უცნობია, რა იწვევს ამ სიმსივნის წარმოქმნას. ერთი ვერსია არის მუტაციები პანკრეასის უჯრედების გენებში.

ჯანმრთელ ადამიანში ინსულინის დონე მცირდება შიმშილის საპასუხოდ. ინსულინომასთან ერთად სიმსივნის მიერ ინსულინის ჭარბი ფორმირება ეწოდება - ჰიპერინსულინიზმი - პროცესი, რომელიც არ არის დამოკიდებული საკვების მიღებაზე. ეს იწვევს სისხლში გლუკოზის დაქვეითებას. როდესაც ეს ფიგურა 3 მმოლ / ლ-ზე ქვემოთ ეცემა, ისინი საუბრობენ ჰიპოგლიკემიაზე.

ჰიპოგლიკემია არის პათოლოგიური მდგომარეობა, რომელიც გამოწვეულია სისხლში შაქრის დაქვეითებით. ამ შემთხვევაში, თავის ტვინის უჯრედებს აქვთ ენერგიის წყარო, გლუკოზა, რაც იწვევს ნერვული სისტემის გარკვეულ დარღვევებს. ჰიპოგლიკემია ასევე ააქტიურებს ყველა სისტემასა და ორგანოს, აიძულებს მათ წარმოქმნან ჰორმონები, რომლებიც სისხლში შაქრის მატებას ზრდის.

ადრენალინის დონის მომატებასთან დაკავშირებული სიმპტომები:

  • შფოთვა
  • გადაჭარბებული ოფლიანობა
  • სხეულში ტრიალი
  • შიმშილის ძლიერი გრძნობა
  • ცივი clammy ოფლი
  • გულის პალპიტაციები
  • ძლიერი სისუსტე.

ტვინის შიმშილთან დაკავშირებული სიმპტომები:

  • მეტყველების დარღვევა
  • დაბნეულობა,
  • თავის ტკივილი
  • ორმაგი ხედვა
  • მეხსიერების და დაზვერვის შემცირება,
  • კრუნჩხვები
  • ჰალუცინაციები
  • შარდისა და ფეკალური შეუკავებლობა
  • კომა.

უფრო ხშირად, შეტევები გამოჩნდება დილით ადრე, ან პროვოცირდება ფიზიკური დატვირთვით, შიმშილით, საკვებში ნახშირწყლების ჭარბი მოხმარებით. პაციენტი იღვიძებს უჩვეულო მდგომარეობაში, თითქოს "თავისით არ იყოს". ეს შეიძლება მკვეთრად იყოს შეფერხებული, არ ესმის სად არის და რა ხდება მას. ან, პირიქით, მკვეთრად აღფრთოვანებული, თავბრუდამხვევი, აგრესიული.

შესაძლებელია კრუნჩხვები, რომლებიც ემართებათ ეპილეფსიას. მძიმე შემთხვევებში, ცნობიერების დაკარგვა ხდება, ჰიპოგლიკემიური კომა და ადამიანის სიკვდილი. შესაძლებელია მიოკარდიუმის ინფარქტი და ინსულტი.

განმეორებითი გაუმაგრება, განსაკუთრებით კი კრუნჩხვები ან კომა, ნერვული სისტემის მხრივ იწვევს შეუქცევად შედეგებს - დაზვერვის და მეხსიერების დაქვეითება ხდება, იძაბება ხელი, ეცემათ ხელის შეშლა, სოციალური აქტივობა დარღვეულია.

როგორც წესი, ინსულინომას მქონე ადამიანი იმატებს წონაში. ეს იმის გამო ხდება, რომ ასეთი პაციენტი უკვე იცის მისი დილის შეტევების შესახებ და გრძნობს მათ მიდგომას დღის განმავლობაში. ის ცდილობს ასეთი ეპიზოდის გადაღებას რაღაც ტკბილი, ზოგჯერ ნახშირწყლებს მოიხმარს ძალიან დიდი რაოდენობით.

სამდღიანი სამარხვო ტესტი

თუ ინსულინში ეჭვი გეპარება, ადამიანი პირველად ასრულებს სამდღიანი სამარხვო ტესტს. ის უნდა ჩატარდეს საავადმყოფოში, რადგან მაღალია ცნობიერების დაკარგვა.

შიმშილი იწყება ბოლო ჭამის შემდეგ. ტესტის დროს, თქვენ ვერაფერს ჭამთ, მხოლოდ დალიეთ წყალი. 6 საათის შემდეგ, შემდეგ კი ყოველ 3 საათში, სისხლი იღება გლუკოზისთვის. ტესტის დასაწყისში და როდესაც გლუკოზის დონე დაეცემა 2.8 მმოლ / ლ, ასევე განსაზღვრულია ინსულინისა და C- პეპტიდის დონე (C- პეპტიდი არის ის მოლეკულა, რომელთანაც ინსულინი შეკრულია პანკრეასის დროს შენახვის დროს).

ჩვეულებრივ, მარხვის დაწყებიდან 12-18 საათში ვითარდება ჰიპოგლიკემიის შეტევა. თუ სისხლში გლუკოზის დონე დაქვეითებულია 2.5 მმოლ / ლ-ზე და სიმპტომები გამოჩნდება, ტესტი დადებითად ითვლება და ჩერდება. თუ შეტევა არ განვითარდება 72 საათში და შაქრის დონე 2.8 მმოლ / ლ-ზე არ ეცემა, ნიმუში უარყოფითად ითვლება.

ტესტის დროს მოსალოდნელია ე.წ Whipple ტრიადის გამოჩენა, მათ შორის:

  • ჰიპოგლიკემიის სამარხვო შეტევა ნეიროფიზიკური სიმპტომებით,
  • გლუკოზის დაქვეითება შეტევის დროს 2.5 მმოლ / ლ-ზე ქვემოთ,
  • შეტევა ხდება გლუკოზის ხსნარის ინტრავენურად მიღების შემდეგ.

ინსულინის სისხლის ტესტი ჰიპოგლიკემიის ეპიზოდის დროს

თუ ინსულინის მომატებული დონე განისაზღვრება ჰიპოგლიკემიის ეპიზოდის დროს სისხლში გლუკოზის უკიდურესად დაბალი დონის ფონზე, ეს ინსულინის შესაძლო არსებობის კიდევ ერთი კრიტერიუმია. ჩვეულებრივ, C- პეპტიდის დონე განისაზღვრება ინსულინთან ერთად. ვინაიდან ისინი წარმოიქმნება ერთი მოლეკულისგან, ინსულინის რაოდენობა უნდა შეესაბამებოდეს C- პეპტიდის რაოდენობას.

არის შემთხვევები, როდესაც პაციენტები, რაიმე მიზეზის გამო, ინსულინს უჩივიან, ინსულინის სახით გარედან ინსულინობენ. ასეთ სიტუაციებში გამოვლენილია C- პეპტიდის ნორმალური დონე, რაც ხელს უწყობს დიაგნოზის გარკვევას.

ასევე გამოითვლება NOMA ინდექსი - ეს არის ინსულინის თანაფარდობა გლუკოზის დონემდე. NOMA ინდექსის ზრდა მიუთითებს ჰიპერინსულინიზმზე და გამოიყენება როგორც დამატებითი დიაგნოსტიკური ნიშანი.

ვიზუალიზაციის კვლევის მეთოდები

როდესაც გაირკვა, რომ ადამიანი დაავადებულია ინსულინომით, აუცილებელია სიმსივნის გამოვლენა და მისი ამოღება, რადგან ის სიცოცხლისთვის საშიშია, და მცირე პროცენტულ შემთხვევებში ის ავთვისებიანი ხდება. ვიზუალიზაციის მეთოდები ამის გაკეთებას უწყობს ხელს:

  1. ულტრაბგერითი გამოკვლევა ყველაზე მარტივი და იაფი მეთოდია, თუმცა, ყოველთვის არ არის ინფორმატიული. ინსულინომის მცირე ზომისა და პანკრეასის ადგილმდებარეობის გამო, სიმსივნის გამოვლენა შეიძლება რთული იყოს.

უფრო საიმედო ექოსკოპია საჭმლის მომნელებელი ტრაქტის კედლის მეშვეობით, ან ოპერაციის დროს ხორციელდება.

პანკრეასის სიმსივნე

  1. CT და MRI - კომპიუტერული და მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია. საკმაოდ მაღალი ხარისხის მეთოდები. ინსულინომის გამოვლენა უფრო სავარაუდოა, თუ ტიპიურ ადგილას მდებარეობს. ასევე, ამ მეთოდებს იყენებენ ატიპიურად განთავსებული ინსულინის მოსაძებნად.
  2. ჰაგიოგრაფია. ზოგიერთ შემთხვევაში შესაძლებელია სისხლის აღება ვენებისგან, რომლებიც ვრცელდება პანკრეასისგან. ეს კეთდება კონტრასტული აგენტის მქონე სისხლძარღვების შესწავლის დროს - ანგიოგრაფია. ამრიგად დარწმუნდით, რომ სიმსივნე მდებარეობს პანკრეაში, და არა სხვა ორგანოებში.
  3. პანკრეასის სკინტოგრაფია არის კვლევის მეთოდი, როდესაც რადიოაქტიური იზოტოპები ინიშნება პირზე. იზოტოპები შერჩევით შეიწოვება სიმსივნის მიერ და ის ხილული ხდება ეკრანზე.
  4. PET - პოზიტრონის ემისიური ტომოგრაფი - ასევე რადიონუკლიდის დიაგნოსტიკური ერთ-ერთი მეთოდი, დღეს ყველაზე თანამედროვე.

მრავალჯერადი ენდოკრინული ნეოპლაზიის სინდრომი

თუ ინსულინომები გამოვლინდა, პაციენტი საჭიროა დამატებით შემოწმდეს, რადგან შემთხვევათა 10% -ში ეს დაავადება I ტიპის ენდოკრინული ნეოპლაზიის სინდრომის (მენ) ნაწილია. ტიპი I MEN სინდრომი არის რამდენიმე ენდოკრინული სინდრომისა და სიმსივნის ერთობლიობა - პარათირეოიდული დაზიანება, ჰიპოფიზის სიმსივნე, პანკრეასის სიმსივნე, თირკმელზედა ჯირკვლის დაზიანება, შესაძლოა სხვა ორგანოების სიმსივნის დაზიანება.

დაავადების ნიშნები

ექიმები მას უწოდებენ კეთილთვისებიანი ან ავთვისებიანი სიმსივნეს, რომელსაც აქვს დამოუკიდებელი ჰორმონალური მოქმედება. ჩვეულებრივ, მას აქვს მცირე (კუნძული) ჩანართების ხასიათი. მისი ეფექტი იწვევს ინსულინის ჭარბი წარმოების მკვეთრ მატებას, ეს კი პაციენტს საფრთხეს უქმნის ჰიპოგლიკემიური სინდრომის სიმპტომების გამოვლენას.

ინსულინების ნიშნები ყველაზე ხშირად აღინიშნება 40-დან 60 წლამდე ასაკის ადამიანებში. ბავშვებში, ეს დაავადება პრაქტიკულად არ გვხვდება. სიმსივნე მდებარეობს პანკრეასის ღრუში, ხოლო ნეოპლაზმი შეიძლება გამოჩნდეს ორგანოს ნებისმიერ ნაწილში. ზოგჯერ ინსულინომა ვითარდება კუჭის, omentum ან თორმეტგოჯა ნაწლავის კედელზე. ზოგიერთ შემთხვევაში, ნეოპლაზმი გამოჩნდება ელენთის ჭიშკართან ან გავლენას ახდენს ღვიძლში. როგორც წესი, სიმსივნის ზომა არ აღემატება 15–20 მმ. ყველაზე ხშირად, ადამიანებს აქვთ კეთილთვისებიანი ნეოპლაზმი (შემთხვევების 80%). ავთვისებიანი ტიპის ნეოპლაზმებიდან, 5-დან 10% -მდე პრაქტიკულად არ მკურნალობენ, რაც პაციენტს სიკვდილამდე მიჰყავს. ექიმებს შეუძლიათ წამლების დახმარებით მისი სიცოცხლის გახანგრძლივება 1-დან 1,5 წლამდე, მაგრამ პაციენტი მაინც კვდება.

დაავადების ადრეულ ეტაპზე ექიმთან დროული დაშვებით, პაციენტს შეუძლია სრულად გააუმჯობესოს მისი ჯანმრთელობა.

დაავადებისკენ მიმავალი ფაქტორები

ამ დაავადების განვითარების მიზეზები განპირობებულია ჰიპოგლიკემიის ნიშნების გამოვლენით, უჯრედების მიერ ჭარბი ინსულინის B უკონტროლო სინთეზის გამო.

თუ ადამიანი ჯანმრთელია, მაშინ სისხლის პლაზმაში გლუკოზის დონის ნებისმიერი ვარდნა იწვევს ინსულინის სინთეზის დაქვეითებას და სისხლში მისი მიწოდების შეზღუდვას. როდესაც ამ უჯრედული სტრუქტურების საფუძველზე ხდება ნეოპლაზმი, პროცესის რეგულირება შეფერხებულია, რაც იწვევს ჰიპოგლიკემიური სინდრომის განვითარებას.

ამ პროცესზე ყველაზე მგრძნობიარეა ტვინის უჯრედები, რადგან ისინი იღებენ ენერგიას გლუკოზის დაშლის პროცესში. ამრიგად, სიმსივნის გაჩენა შეიძლება ემსახურებოდეს ტვინის ნეირონებში გლიკოპენიაის წარმოქმნას. თუ ეს მდგომარეობა დიდხანს გრძელდება, მაშინ დისტროფიული ცვლილებები იწყება ადამიანის ცენტრალური ნერვული სისტემის სხვადასხვა ნაწილში.

ამ პერიოდის განმავლობაში პაციენტის მდგომარეობის გაუარესების მიზეზებია ჰორმონების სისხლში განთავისუფლება, როგორიცაა კორტიზონი, ნორეპინეფრინი და სხვა ნივთიერებები. დაავადების წარმოქმნის ორივე ზემოთ ჩამოთვლილი მიზეზი ავსებს ერთმანეთს. ისინი აშკარად ვლინდება ავთვისებიანი სიმსივნის მქონე პაციენტებში.

შეტევის დროს ადამიანს შეიძლება განუვითარდეს მიოკარდიუმის ინფარქტი. ეს გამოწვეულია გულის კუნთში სისხლის მიმოქცევის სწრაფი დარღვევით. ზოგჯერ ადამიანი ვითარდება ნერვული სისტემის დაზიანება (მაგალითად, აფაზია, ჰემპლეგია), რომელსაც ექიმები თავდაპირველად იღებენ ინსულტის სიმპტომების გამო.

სიმსივნის ნიშნები

დაავადების ძირითადი სიმპტომებია შემდეგი:

  1. პირის ნორმალური მდგომარეობის ალტერნატიული ფაზების გამოჩენა და კლინიკური, გლიკემიის გამოხატული შეტევები ან ადრენალინის მაღალი დონე სისხლში.
  2. პაციენტის სწრაფი სიმსუქნე და მადის მომატება.

ჰიპოგლიკემიური შეტევის მწვავე ტიპი ვითარდება დიდი რაოდენობით ინსულინის გამო, რაც ორგანიზმიდან არ გამოიყოფა. ამ შემთხვევაში, დაზიანება ვრცელდება თავის ტვინის უჯრედებში. ამ ფენომენის სიმპტომები შემდეგია:

  1. ჩვეულებრივ, თავდასხმა ვლინდება დილით, როდესაც ადამიანს ჯერ კიდევ არ აქვს საჭმლის დრო.
  2. შეტევა შეიძლება მოხდეს საკვების გახანგრძლივებისგან, ხოლო პაციენტის სისხლში გლუკოზის რაოდენობა მკვეთრად ეცემა.

თუ დაავადება გავლენას ახდენს ტვინის ნეირონებზე, მაშინ სიმპტომები შემდეგია:

  1. პაციენტს აქვს სხვადასხვა ფსიქიატრიული ან ნევროლოგიური დარღვევა.
  2. ადამიანი უჩივის თავის ტკივილს.
  3. პაციენტი შეიძლება დაბნეული იყოს.
  4. შესაძლებელია ატაქსიის ან კუნთების სისუსტის სიმპტომები.

ზოგჯერ ინსულინომასთან ერთად ვითარდება ჰიპოგლიკემიური შეტევა შემდეგი სიმპტომების ფონზე:

  1. ფსიქომოტორული ფუნქციების აღელვებული მდგომარეობა.
  2. მრავალჯერადი ჰალუცინაციები.
  3. თანდაყოლილი მეტყველება, შეძახილები.
  4. სერიოზული აგრესია ან ეიფორია.
  5. ცივი ოფლი ასხია, შიშით დაიმტვრა.
  6. ზოგჯერ ეპილეფსიური კრუნჩხვები ფიქსირდება, პაციენტმა შეიძლება დაკარგოს ცნობიერება, კომაში მოხვდეს.
  7. გლუკოზის ინფუზიით შეტევის მოხსნის შემდეგ, პაციენტს პრაქტიკულად არაფერი ახსოვს.

თუ დაავადება ქრონიკული ხასიათისაა, მაშინ ტვინის უჯრედების ნორმალური ფუნქციონირება დარღვეულია ადამიანში, და გავლენას ახდენს ნერვული სისტემის პერიფერულ ნაწილზე. ამ შემთხვევაში, ნორმალური მდგომარეობის ფაზები უფრო ხანმოკლე ხდება.

შეტევებს შორის მომენტებში, ექიმები აფიქსირებენ პაციენტში მიალგიის სიმპტომებს, მისი მხედველობა შეიძლება განიცდიან, მისი მეხსიერება გაუარესდება და ხდება აპათია. ოპერაციის შემდეგ, პაციენტს აქვს ინტელექტუალური შესაძლებლობების დაქვეითება, შეიძლება განვითარდეს ენცეფალოპათია, ეს კი იწვევს პროფესიული უნარების დაკარგვას და გაუარესდება პირის სოციალური სტატუსი. თუ ადამიანი ავად არის, მაშინ მას შეიძლება ჰქონდეს იმპოტენციის სიმპტომები.

დიაგნოზის მეთოდები

პაციენტის გამოკვლევა, დაავადების დაწყების მიზეზების დადგენა, დაავადების სხვაობა სხვა დაავადებებისგან, ხორციელდება ლაბორატორიული ტესტების საშუალებით. შემოწმების ინსტრუმენტული მეთოდები, აღების ფუნქციური ნიმუშები.

ხშირად გამოიყენება სამარხვო ტესტი, რომელიც პაციენტში ჰიპოგლიკემიის შეტევის პროვოცირებას ახდენს. ეს იწვევს სისხლში გლუკოზის რაოდენობის მკვეთრ შემცირებას, ვითარდება სხვადასხვა ნეიროფიზიკური გამოვლინებები. ექიმები ასეთ შეტევას წყვეტენ პაციენტის სისხლში გლუკოზის შემცველობით ან აიძულებენ მას ჭამა ტკბილი საკვები (ნაჭერი შაქარი, კანფეტი და ა.შ.).

ეგზოგენური ინსულინი ინიშნება პაციენტზე, შეტევის პროვოცირების მიზნით. პაციენტის სისხლში გლუკოზის მაჩვენებლები ყველაზე დაბალ დონეზეა, მაგრამ C- პეპტიდების შემცველობა იზრდება. ამავე დროს, ენდოგენური ინსულინის რაოდენობა მკვეთრად იზრდება, რომლის დონე აღემატება ანალოგიურ პარამეტრს ჯანმრთელი ადამიანის სისხლში. ასეთ შემთხვევებში, პაციენტში ინსულინისა და გლუკოზის თანაფარდობა შეიძლება აღემატებოდეს 0.4, რაც მიუთითებს დაავადებების არსებობაზე.

თუ ამ პროვოცირებულმა ტესტებმა დადებითი შედეგი გამოიღო, მაშინ იგი მტკივნეულად იგზავნება მუცლის ღრუსა და პანკრეასის ულტრაბგერით. ხორციელდება ამ ორგანოების MRI. ზოგჯერ თქვენ უნდა გააკეთოთ შერჩევითი ანგიოგრაფია, რომ აიღოთ სისხლი პორტატული ვენისგან. დიაგნოზის გასარკვევად, შესაძლებელია პანკრეასის ლაპარასკოპიული დიაგნოზი. ზოგიერთ სამედიცინო ცენტრში ინტრაოპერაციული ულტრასონოგრაფია ხორციელდება, რაც საშუალებას გაძლევთ საკმაოდ ზუსტად განსაზღვროთ ნეოპლაზმის ადგილმდებარეობა.

ექიმებმა უნდა შეძლოს აღწერილი დაავადების დიფერენცირება თირკმელზედა ჯირკვლის სტრუქტურებისა და სხვა მსგავსი პირობების ალკოჰოლური ან ნარკოტიკების ჰიპოგლიკემიის, თირკმელზედა ჯირკვლის უკმარისობის ან კიბოსგან. დიაგნოზი უნდა ჩატარდეს გამოცდილი პროფესიონალების მიერ.

თერაპია და პროგნოზები

ზუსტი დიაგნოზის გაკეთების შემდეგ ინიშნება ქირურგიული ოპერაცია, რადგან მედიცინის განვითარების ამჟამინდელ ეტაპზე მკურნალობა სხვა მეთოდებით არაა მიზანშეწონილი. მოახლოებული ოპერაციის მოქმედების ზომა დამოკიდებულია ნეოპლაზმის ადგილმდებარეობასა და მის ზომაზე. სიმსივნის მოცილება შესაძლებელია სხვადასხვა ქირურგიული მეთოდით.

ნეოპლაზმის გამონაყარი ყველაზე ხშირად გამოიყენება, ან ექიმები იყენებენ სხვადასხვა მეთოდებს პანკრეასის ნაწილების გადატვირთვისთვის. საჭიროების შემთხვევაში, მთელი ორგანო ამოღებულია. ოპერაციის დროს, ქირურგების მოქმედების ეფექტურობის მონიტორინგი ხდება აპარატის გამოყენებით პაციენტის სისხლში გლუკოზის დონის დინამიურად გაზომვის მიზნით.

თუ სიმსივნე დიდია, და შეუძლებელია პირის ოპერაცია, მაშინ პაციენტი სხვადასხვა მედიკამენტების დახმარებით გადადის მისი დამაკმაყოფილებელი მდგომარეობის შენარჩუნებაში. ინიშნება ადრენალინის, გლუკოკორტიკოიდების, გლუკაგონის და სხვა მსგავსი პრეპარატების შემცველი წამლების გამოყენება.

თუ დიაგნოზის დროს დადგენილია ნეოპლაზმის ავთვისებიანი დაავადება, მაშინ ქიმიოთერაპია შეიძლება გამოყენებულ იქნას. მისი განსახორციელებლად გამოიყენება 5-ფტორურაცილი, სტრეპტოზოტოცინი და სხვა პრეპარატები.

ოპერაციის შემდეგ შეიძლება სხვადასხვა გართულებები მოხდეს. ყველაზე ხშირად, პაციენტი ვითარდება პანკრეატიტი, ოპერატორულ ორგანოში ფისტულების გამოჩენა შესაძლებელია. ოპერაციის შემდეგ, ზოგიერთ ადამიანს მუცლის ღრუში აქვს აბსცესი ან ვითარდება პერიტონიტი. პანკრეასის შესაძლო ქსოვილის ნეკროზი.

თუ პაციენტი დროულად მივიდა სამედიცინო დაწესებულებაში, მაშინ მკურნალობა ეფექტურია, ხოლო ადამიანი აღდგება ოპერაციის შემდეგ. სტატისტიკის თანახმად, პაციენტების 65-დან 79% -ში გამოჯანმრთელებულია. ადრეული დიაგნოზითა და შემდგომი ოპერაციით შესაძლებელია ტვინის უჯრედების რეგრესიის შეჩერება, პიროვნების ნორმალურ ცხოვრებაში დაბრუნება.

ქირურგიული ჩარევის დროს ლეტალური შედეგი დაახლოებით 10% -ია, რადგან ავთვისებიანი სიმსივნეების წინააღმდეგ ბრძოლის მეთოდები ჯერ არ არის ნაპოვნი. ოპერაციის შემდეგ ამ ტიპის ნეოპლაზმის მქონე ადამიანები ცხოვრობენ არაუმეტეს 4-5 წლისა, ხოლო თერაპიის კურსის შემდეგ 2 წლის განმავლობაში გადარჩენა არ აღემატება 58% -ს.

დაავადების რეციდივა ვლინდება დაავადების მკურნალობის ყველა შემთხვევის 4% -ში. თუ ადამიანს აქვს ამ დაავადების ისტორია, მაშინ იგი რეგისტრირდება ნევროლოგთან და ენდოკრინოლოგთან.

დატოვეთ თქვენი კომენტარი