რა არის აკრომეგალია: აღწერა, სიმპტომები, დაავადების პროფილაქტიკა
გთავაზობთ სტატიის წაკითხვას თემაზე: ”რა არის აკრომეგალიის აღწერა, სიმპტომები, დაავადებათა პროფილაქტიკა” პროფესიონალთა კომენტარებით. თუ გსურთ დასვათ შეკითხვა ან დაწეროთ კომენტარები, სტატიის დასრულების შემდეგ შეგიძლიათ მარტივად გააკეთოთ ეს. ჩვენი სპეციალისტი ენდოფრინოლოგი აუცილებლად გიპასუხებთ.
აკრომეგალია - სხეულის გარკვეულ ნაწილებში პათოლოგიური მატება, რომელიც დაკავშირებულია წინა და ჰიპოფიზის წინამდებარე ჯირკვლის მიერ ზრდის ჰორმონის (ზრდის ჰორმონის) წარმოქმნასთან, მისი სიმსივნური დაზიანების შედეგად. ეს გვხვდება მოზრდილებში და ვლინდება სახის მახასიათებლების (ცხვირი, ყურები, ტუჩები, ქვედა ყბის) გადიდება, ფეხების და ხელების ზრდა, მუდმივი თავის ტკივილი და სახსრების ტკივილი, დაქვემდებარებული სექსუალური და რეპროდუქციული ფუნქციები მამაკაცებსა და ქალებში. სისხლში ზრდის ჰორმონის დონის ამაღლება იწვევს ადრეულ სიკვდილიანობას კიბოს, ფილტვის, გულ-სისხლძარღვთა დაავადებებისგან.
ვიდეო (დააჭირეთ დაკვრას). |
აკრომეგალია - სხეულის გარკვეულ ნაწილებში პათოლოგიური მატება, რომელიც დაკავშირებულია წინა და ჰიპოფიზის წინამდებარე ჯირკვლის მიერ ზრდის ჰორმონის (ზრდის ჰორმონის) წარმოქმნასთან, მისი სიმსივნური დაზიანების შედეგად. ეს გვხვდება მოზრდილებში და ვლინდება სახის მახასიათებლების (ცხვირი, ყურები, ტუჩები, ქვედა ყბის) გადიდება, ფეხების და ხელების ზრდა, მუდმივი თავის ტკივილი და სახსრების ტკივილი, დაქვემდებარებული სექსუალური და რეპროდუქციული ფუნქციები მამაკაცებსა და ქალებში. სისხლში ზრდის ჰორმონის დონის ამაღლება იწვევს ადრეულ სიკვდილიანობას კიბოს, ფილტვის, გულ-სისხლძარღვთა დაავადებებისგან.
ვიდეო (დააჭირეთ დაკვრას). |
აკრომეგალია ვითარდება სხეულის ზრდის შეწყვეტის შემდეგ. თანდათანობით, გრძელი პერიოდის განმავლობაში, სიმპტომები იზრდება და ხდება ცვლილებები გარეგნობაში. საშუალოდ, აკრომეგალიის დიაგნოზი ხდება დაავადების ფაქტობრივი დაწყებიდან 7 წლის შემდეგ. დაავადება თანაბრად გვხვდება ქალებსა და მამაკაცებში, ძირითადად 40-60 წლის ასაკში. აკრომეგალია იშვიათი ენდოკრინული პათოლოგიაა და აღინიშნება 40 მილიონი ადამიანიდან 1 მილიონ მოსახლეზე.
ზრდის ჰორმონის სეკრეცია (ზრდის ჰორმონი, STH) ხორციელდება ჰიპოფიზის ჯირკვლის მიერ. ბავშვობაში ზრდის ჰორმონი აკონტროლებს კუნთოვანი ჩონჩხის ფორმირებას და სწორხაზოვან ზრდას, ხოლო მოზრდილებში ის აკონტროლებს ნახშირწყლების, ცხიმების, წყლის მარილის მეტაბოლიზმს. ზრდის ჰორმონის სეკრეცია რეგულირდება ჰიპოთალამუსის მიერ, რომელიც წარმოქმნის სპეციალურ ნეიროეკრეტებს: სომატოლიბერინს (ასტიმულირებს GH– ს წარმოებას) და სომმატოსტატს (აფერხებს GH– ის წარმოებას).
ჩვეულებრივ, სისხლში სომატოტროპინის შემცველობა იცვლება დღის განმავლობაში, მაქსიმუმს მიაღწევს დილის საათებში. აკრომეგალიის მქონე პაციენტებში აღინიშნება არა მხოლოდ სისხლში STH კონცენტრაციის მატება, არამედ მისი სეკრეციის ნორმალური რიტმის დარღვევა. სხვადასხვა მიზეზების გამო, წინა ჰიპოფიზის ჯირკვლის უჯრედები არ ემორჩილებიან ჰიპოთალამუსის მარეგულირებელ გავლენას და იწყებენ აქტიურად გამრავლებას. ჰიპოფიზის უჯრედების გახანგრძლივება იწვევს კეთილთვისებიანი ჯირკვლის სიმსივნის - ჰიპოფიზის ადენომის წარმოქმნას, რომელიც ინტენსიურად აწარმოებს სომატოტროპინს. ადენომის ზომა შეიძლება მიაღწიოს რამდენიმე სანტიმეტრს და გადააჭარბოს თავად ჯირკვლის ზომას, შესუსტებას და ანადგურებს ნორმალურ ჰიპოფიზის უჯრედებს.
აკრომეგალიის მქონე პაციენტთა 45% -ში ჰიპოფიზის სიმსივნეებს აწარმოებენ მხოლოდ სომატოტროპინი, დანარჩენი 30% დამატებით წარმოქმნის პროლაქტინს, დანარჩენ 25% -ში, გარდა ამისა, ლუტეინირებადი, ფოლიკულების მასტიმულირებელი, ფარისებრი ჯირკვლის მასტიმულირებელი ჰორმონები, გამოიყოფა საიდუმლოება. 99% -ში ეს არის ჰიპოფიზის ადენომა, რომელიც იწვევს აკრომეგალიას. ჰიპოფიზის ადენომის განვითარების გამომწვევი ფაქტორები არის ტვინის ტრავმული დაზიანება, ჰიპოთალამური სიმსივნეები, სინუსის ქრონიკული ანთება (სინუსიტი). აკრომეგალიის განვითარებაში გარკვეული როლი ენიჭება მემკვიდრეობას, რადგან დაავადება უფრო ხშირად აღინიშნება ნათესავებში.
ბავშვობაში და მოზარდობაში, ზრდის ზრდის ფონზე, ქრონიკული STH ჰიპერეკრეცია იწვევს გიგანტიზმს, ხასიათდება ძვლების, ორგანოების და რბილი ქსოვილების გადაჭარბებული, მაგრამ შედარებით პროპორციული ზრდით. ჩონჩხის ფიზიოლოგიური ზრდისა და ოსიფიკაციის დასრულებით, ვითარდება აკრომეგალიის ტიპის დარღვევები - ძვლების არაპროპორციული გასქელება, შინაგანი ორგანოების ზრდა და დამახასიათებელი მეტაბოლური დარღვევები. აკრომეგალიით, შინაგანი ორგანოების პარენქიმისა და სტრომის ჰიპერტროფიით: გულის, ფილტვების, პანკრეასის, ღვიძლის, ელენთის, ნაწლავების. შემაერთებელი ქსოვილის ზრდა იწვევს ამ ორგანოებში სკლეროზულ ცვლილებებს, იზრდება კეთილთვისებიანი და ავთვისებიანი სიმსივნეების, მათ შორის ენდოკრინული ჩათვლით, განვითარების რისკი.
აკრომეგალიას ახასიათებს გრძელი, მრავალწლიანი კურსი. აკრომეგალიის განვითარებაში სიმპტომების სიმძიმედან გამომდინარე, რამდენიმე ეტაპია:
- პრეაკრომეგალიის ეტაპი - დაავადების საწყის, ზომიერი ნიშნები ჩნდება. ამ ეტაპზე, აკრომეგალია იშვიათად დიაგნოზირებულია, მხოლოდ სისხლში ზრდის ზრდის ჰორმონის დონის მაჩვენებლებით და ტვინის ტვ – ით.
- აღინიშნება ჰიპერტროფიული სტადია - აკრომეგალიის გამოხატული სიმპტომები.
- სიმსივნის ეტაპი - ტვინის მიმდებარე რეგიონების შეკუმშვის სიმპტომები (ინტრაკრანიალური წნევის მომატება, ნერვული და თვალის დარღვევები) ჩნდება.
- საფეხურის ქეშექსია - ამოწურვა, როგორც აკრომეგალიის შედეგი.
აკრომეგალიის მანიფესტაციები შეიძლება გამოწვეული იყოს ზრდის ჰორმონის ჭარბი რაოდენობით ან ჰიპოფიზის ადენომის მოქმედებით ოპტიკურ ნერვებზე და ტვინის მიმდებარე სტრუქტურებზე.
ზრდის ზედმეტი ჰორმონი იწვევს დამახასიათებელ ცვლილებებს აკრომეგალიის მქონე პაციენტების გარეგნობაში: ქვედა ყბის, ზიგომატური ძვლების, წარბების ზრდა, ტუჩების, ცხვირის, ყურების ჰიპერტროფია, რაც იწვევს სახის მახასიათებლების შევიწროებას. ქვედა ყბის მომატებით, შეინიშნება შეუსაბამობა ინტერდენტალურ სივრცეებში და ნაკბენის ცვლილება. აღინიშნება ენის ზრდა (მაკროგლოზია), რომელზედაც კბილების ნიშნებია შესრულებული. ენების, ხორხის და ხმის ტვინის ჰიპერტროფიის გამო, ხმა იცვლება - ის ხდება დაბალი და გახურებული. აკრომეგალიის დროს გარეგნობის ცვლილებები თანდათანობით ხდება, პაციენტისთვის, უმთავრესად. აღინიშნება თითების გასქელება, ქალას, ფეხების და ხელების ზომების ზრდა ისე, რომ პაციენტი იძულებულია შეიძინოს ქუდები, ფეხსაცმელი და ხელთათმანები რამდენიმე ზომის უფრო დიდი ვიდრე ადრე.
აკრომეგალიით, ჩონჩხის დეფორმაცია ხდება: ხერხემლის ტვინი ხდება, გულმკერდის არტერიაში იზრდება, იზრდება ბარელზე ფორმის ფორმით, ხდება ინტერსტატალური სივრცეების გაფართოება. შემაერთებელი და ხრტილოვანი ქსოვილების ჰიპერტროფიის განვითარება იწვევს სახსრების მოძრაობის დეფორმაციას და შეზღუდვას, ართრალგიას.
აკრომეგალიის დროს აღინიშნება ჭარბი ოფლიანობა და შებერილობის სეკრეცია, რაც გამოწვეულია ოფლისა და ძვლოვანი ჯირკვლების რაოდენობის მატებისა და აქტივობის მომატებით. კანი პაციენტებში, რომლებიც აკრომეგალია აქვთ, სქელდება, სქელდება და გროვდება ღრმა ნაკეცებში, განსაკუთრებით, თავის ქალაში.
აკრომეგალიით, კუნთების და შინაგანი ორგანოების (გულის, ღვიძლის, თირკმელების) ზომის ზრდა ხდება კუნთების ბოჭკოების დისტროფიის თანდათანობითი მატებით. პაციენტები იწყებენ უარესობას სისუსტის, დაღლილობის, ხარისხის პროგრესირების დაქვეითების შესახებ. ვითარდება მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია, რომელიც შემდეგ იცვლება მიოკარდიუმის დისტროფიით და იზრდება გულის უკმარისობით. აკრომეგალიის მქონე პაციენტების მესამედს აქვს არტერიული ჰიპერტენზია, თითქმის 90% -ს უვითარდება კაროიდული აპნოეს სინდრომი, რომელიც დაკავშირებულია ზედა სასუნთქი გზების რბილი ქსოვილების ჰიპერტროფიასთან და რესპირატორული ცენტრის ფუნქციონირებასთან.
აკრომეგალიით, სექსუალური ფუნქცია განიცდის. პროლაქტინის ჭარბი და გონადოტროპინების დეფიციტის მქონე ქალების უმეტესობაში ვითარდება მენსტრუალური დარღვევები და უნაყოფობა, ჩნდება გალაქტოორეა - რძე გამონადენად გამოდის ძუძუთი, არ არის გამოწვეული ორსულობისა და მშობიარობის შედეგად. მამაკაცების 30% -ს აღენიშნება სექსუალური პოტენციის დაქვეითება. აკრომეგალიასთან ანტიდიურეზული ჰორმონის ჰიპოსტრეკულაცია ვლინდება დიაბეტი ინსპიიდუსის განვითარებით.
ჰიპოფიზის ჯირკვლის სიმსივნე იზრდება და ნერვები და ქსოვილები შეკუმშულია, ხდება ინტრაკრანიული წნევის მომატება, ფოტოფობია, ორმაგი ხედვა, ტკივილი ლოყებსა და შუბლზე, თავბრუსხვევა, პირღებინება, სმენის დაქვეითება და სუნი, კიდურების დაბუჟება. აკრომეგალიით დაავადებული პაციენტებში იზრდება ფარისებრი ჯირკვლის, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის ორგანოების და საშვილოსნოს სიმსივნეების განვითარების რისკი.
აკრომეგალიის მიმდინარეობას თან ახლავს გართულებების განვითარება თითქმის ყველა ორგანოდან. აკრომეგალიის მქონე პაციენტებში ყველაზე გავრცელებულია გულის ჰიპერტროფია, მიოკარდიუმის დისტროფია, არტერიული ჰიპერტენზია, გულის უკმარისობა. პაციენტთა მესამედზე მეტს აღენიშნება შაქრიანი დიაბეტი, აღინიშნება ღვიძლის დისტროფია და ფილტვის ემფიზემა.
აკრომეგალიით ზრდის ფაქტორების ჰიპერპროდუქცია იწვევს სხვადასხვა ორგანოების სიმსივნეების განვითარებას, კეთილთვისებიანი და ავთვისებიანი. აკრომეგალიას ხშირად თან ახლავს დიფუზიური ან კვანძოვანი ჩიყვი, ფიბროზული მასტოპათია, თირკმელზედა ჯირკვლის ჰიპერპლაზია, პოლიკისტოზური საკვერცხეები, საშვილოსნოს ფიბრომა, ნაწლავის პოლიპოზი. ჰიპოფიზის უკმარისობის განვითარება (პანჰიპოპიტუიტურიზმი) განპირობებულია ჰიპოფიზის ჯირკვლის სიმსივნის შეკუმშვით და განადგურებით.
მოგვიანებით ეტაპზე (დაავადების დაწყებიდან 5-6 წლის შემდეგ), აკრომეგალია შეიძლება ეჭვმიტანილი იყოს სხეულის ნაწილების ზრდისა და სხვა გარე ნიშნების საფუძველზე, რაც შესამჩნევია გამოკვლევის დროს. ასეთ შემთხვევებში პაციენტს ენდოკრინოლოგის კონსულტაციისთვის მიმართავენ და ლაბორატორიული დიაგნოსტიკისთვის ტესტებს უკეთებენ.
აკრომეგალიის დიაგნოზისთვის ძირითადი ლაბორატორიული კრიტერიუმებია სისხლის დონის განსაზღვრა:
- დილით ზრდის ჰორმონი და გლუკოზის ტესტის შემდეგ,
- IRF I - ინსულინის მსგავსი ზრდის ფაქტორი.
ზრდის ჰორმონის დონის მატება განისაზღვრება აკრომეგალიის თითქმის ყველა პაციენტში. გლუკოზის დატვირთვის მქონე აკრომეგალიის დროს პერორალური ტესტი მოიცავს STH- ს საწყისი მნიშვნელობის დადგენას, ხოლო შემდეგ გლუკოზის მიღების შემდეგ - ნახევარი საათის შემდეგ, საათში, 1.5 და 2 საათში. ჩვეულებრივ, გლუკოზის მიღების შემდეგ, ზრდის ჰორმონის დონე მცირდება, ხოლო აკრომეგალიის აქტიური ფაზით, პირიქით, აღინიშნება მისი მატება. გლუკოზის ტოლერანტობის ტესტი განსაკუთრებით ინფორმაციულია STH- ის დონის ზომიერად მომატების ან მისი ნორმალური მნიშვნელობების შემთხვევაში. გლუკოზის დატვირთვის ტესტი ასევე გამოიყენება აკრომეგალიის მკურნალობის ეფექტურობის შესაფასებლად.
ზრდის ჰორმონი სხეულზე მოქმედებს ინსულინის მსგავსი ზრდის ფაქტორების საშუალებით (IRF). IRF I- ის პლაზმური კონცენტრაცია ასახავს GH- ს მთლიანი გამოშვებას დღეში. ზრდასრულთა სისხლში IRF I- ის ზრდა პირდაპირ მიუთითებს აკრომეგალიის განვითარებაზე.
აკრომეგალიის მქონე პაციენტებში ოფთალმოლოგიური გამოკვლევა აქვს ვიზუალური ველების შევიწროვება, რადგან ანატომიურად ვიზუალური ბილიკები მდებარეობს თავის ტვინში ჰიპოფიზის ჯირკვლის მახლობლად. როდესაც თავის ქალას რენტგენოგრაფია ავლენს თურქული ზონის ზომაში, სადაც მდებარეობს ჰიპოფიზის ჯირკვალი. ჰიპოფიზის სიმსივნის ვიზუალიზაციის მიზნით, ტარდება კომპიუტერული დიაგნოზი და ტვინის MRI. გარდა ამისა, აკრომეგალიის მქონე პაციენტებს გამოკვლევა აქვთ სხვადასხვა გართულებისთვის: ნაწლავის პოლიპოზი, შაქრიანი დიაბეტი, მულტიოდულარული ჩიყვი და ა.შ.
აკრომეგალიის საშუალებით, მკურნალობის მთავარი მიზანია დაავადების რემისიის მიღწევა სომატოტროპინის ჰიპერეკრეციის აღმოფხვრით და IRF I. კონცენტრაციის ნორმალიზებით, აკრომეგალიის სამკურნალოდ, თანამედროვე ენდოკრინოლოგია იყენებს სამედიცინო, ქირურგიულ, სხივურ და კომბინირებულ მეთოდებს.
სისხლში სომატოტროპინის დონის ნორმალიზებისთვის, ინიშნება სომატოტატინის ანალოგების ადმინისტრირება - ჰიპოთალამუსის ნეირორეკეტა, რომელიც თრგუნავს ზრდის ჰორმონის სეკრეციას (ოქტრეოტიდი, ლანრეოტიდი). აკრომეგალიით, მითითებულია სქესობრივი ჰორმონების, დოპამინის აგონისტების დანიშვნები (ბრომოკრიპინი, კაბერგოლინი). შემდგომში, ჩვეულებრივ, ერთჯერადი გამა ან სხივური თერაპია ხორციელდება ჰიპოფიზის ჯირკვალზე.
აკრომეგალიით, ყველაზე ეფექტურია ქალას ბაზაზე სიმსივნის ქირურგიული მოცილება სპენოიდული ძვლის მეშვეობით. ოპერაციის შემდეგ მცირე ადენომით, პაციენტების 85% -ში აღინიშნება ზრდის ჰორმონის დონის ნორმალიზება და დაავადების მუდმივი რემისია. მნიშვნელოვანი სიმსივნეით, პირველი ოპერაციის შედეგად განკურნების პროცენტული მაჩვენებელი აღწევს 30% -ს. აკრომეგალიის ქირურგიული მკურნალობის სიკვდილიანობის მაჩვენებელი 0.2-დან 5% -მდეა.
აკრომეგალიის მკურნალობის არარსებობა იწვევს აქტიური და სამუშაო ასაკის პაციენტთა ინვალიდობას, ზრდის ნაადრევი სიკვდილიანობის რისკს. აკრომეგალიით, სიცოცხლის ხანგრძლივობა მცირდება: პაციენტების 90% არ ცხოვრობს 60 წლამდე. სიკვდილი, როგორც წესი, ხდება გულ-სისხლძარღვთა დაავადებების შედეგად. აკრომეგალიის ქირურგიული მკურნალობის შედეგები უკეთესია მცირე ზომის ადენომებით. ჰიპოფიზის ჯირკვლის დიდი სიმსივნეებით, მათი რეციდივების სიხშირე მკვეთრად იზრდება.
აკრომეგალიის თავიდან ასაცილებლად, თავიდან უნდა იქნას აცილებული ხელმძღვანელის დაზიანებები და უნდა მოხდეს ნაზოფარინგის ინფექციის ქრონიკული ფოკუსების გაწმენდა. აკრომეგალიის ადრეული გამოვლენა და ზრდის ჰორმონის დონის ნორმალიზება ხელს შეუწყობს გართულებების თავიდან აცილებას და დაავადების მუდმივი რემისიას.
აკრომეგალიის ძირეული მიზეზები და სტადიები
ჰიპოფიზის ჯირკვალი წარმოქმნის სომატოტროპულ ჰორმონს (STH), რომელიც პასუხისმგებელია კუნთოვანი ჩონჩხის წარმოქმნა ბავშვობაში, ხოლო მოზრდილებში აკვირდება წყალ-მარილის მეტაბოლიზმს.
აკრომეგალიის მქონე პაციენტებში აღინიშნება ამ ჰორმონის წარმოების დარღვევა და სისხლში მისი კონცენტრაციის მომატება. ჰიპოფიზის ადენომა აკრომეგალიით გვხვდება ჰიპოფიზის უჯრედების ზრდით.
ექსპერტების აზრით, აკრომეგალიის ყველაზე გავრცელებული მიზეზი სწორედ ჰიპოფიზის ადენომაა, რომელიც შეიძლება ჩამოყალიბდეს ჰიპოთალამური სიმსივნეების, თავის არეში დაზიანების, ქრონიკული სინუსიტის თანდასწრებით. აკრომეგალიის განვითარებაში მნიშვნელოვან როლს ასრულებს მემკვიდრეობითი ფაქტორი.
აკრომეგალიას ახასიათებს გრძელვადიანი კურსი, მისი მანიფესტაციები დამოკიდებულია განვითარების ეტაპზე:
პრეაკრომეგალიას ახასიათებს GH დონის უმნიშვნელო მატება, რის შედეგადაც პრაქტიკულად არ არსებობს პათოლოგიის მანიფესტაციის ნიშნები,
აღინიშნება ჰიპერტროფიული სტადია - დაავადების გამოხატული სიმპტომები,
სიმსივნის სტადიას ახასიათებს ინტრაკრანიული წნევის მომატება და მხედველობითი და ნერვული სისტემის ფუნქციონირების დარღვევები,
კეშექსია - აღინიშნება პაციენტის ატრიბუტი.
აკრომეგალიის პირველ ეტაპზე ხანგრძლივი განვითარების გამო, გარეგანი ნიშნები არ აღინიშნება.
კლინიკური გამოვლინებები
აკრომეგალიის სიმპტომები ბავშვებში და მოზრდილებში შედის:
ზურგის სვეტსა და სახსრებში სიბრტყე მათი დესტაბილიზაციისა და ართროპათიის განვითარების გამო,
მამაკაცებში მამაკაცთა გადაჭარბებული სიმახინჯე,
კბილებს შორის სივრცეების გაფართოება, სახის სხვადასხვა ნაწილების მომატება, კანის გასქელება და ა.შ.
ვიზუალური-მეწარმეობის განვითარება,
ფარისებრი ჯირკვლის გადიდება,
მუშაობის უნარის დაქვეითება, დაღლილობა
კარდიოვასკულური პათოლოგიების განვითარება, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს სიკვდილი,
დიაბეტის განვითარება
კანის პიგმენტაციის დარღვევა,
რესპირატორული სისტემის მოშლა.
ჰიპოფიზის აკრომეგალიით, ჯანმრთელი უჯრედების შეკუმშვა ხდება, რაც პროვოცირებას ახდენს:
შემცირდა potency და libido მამაკაცებში,
უნაყოფობა, მენსტრუაცია ქალებში,
ხშირია შაკიკი, რომელსაც არ ექვემდებარება სამედიცინო მკურნალობა.
დიაგნოზი
აკრომეგალიის და გიგანტიზმის დიაგნოზირება შესაძლებელია მონაცემთა საფუძველზე: ტვინის MRI, სიმპტომები, ფეხის რენტგენოგრაფია, ბიოქიმიური პარამეტრები.
ლაბორატორიულ კვლევებს შორის გამოირჩევა STH და ინსულინის მსგავსი ზრდის ფაქტორი -1 კონცენტრაციის განსაზღვრა. ჩვეულებრივ, STH- ს დონე არ აღემატება 0,4 მკგ / ლ, ხოლო IRF-1 შეესაბამება სტანდარტულ ინდიკატორებს საგნის სქესის და ასაკის მიხედვით. გადახრებით, დაავადების არსებობა არ არის გამორიცხული.
ფეხის რენტგენოგრაფია ხორციელდება მისი რბილი ქსოვილების სისქის შესაფასებლად. მითითების მნიშვნელობები მამაკაცებში 21 მმ-მდე, ქალებში - 20 მმ-მდე.
თუ დიაგნოზი უკვე დადგენილია, შეისწავლეთ აკრომეგალიის პათოგენეზის შესწავლა და ჰიპოფიზში და ჰიპოთალამუსში გადახრების დადგენა.
მენჯის ორგანოების, გულმკერდის, რეტროპერიტონეუმის და მედიასტინალური ორგანოების კომპიუტერული ტომოგრაფია ხორციელდება ჰიპოფიზის პათოლოგიების არარსებობისას და აკრომეგალიის დაავადების ბიოქიმიური და კლინიკური გამოვლინებების არსებობისას.
თერაპიული ზომები აკრომეგალიისთვის
ასეთი პათოლოგიისთვის თერაპიული ზომების მთავარი მიზანია ზრდის ჰორმონის წარმოების ნორმალიზება, ანუ მისი რემისიის მდგომარეობაში მოყვანა.
ამისათვის გამოიყენება შემდეგი მეთოდები:
ქირურგიული თერაპია გამოიყენება ორი ფორმით: ტრანსკრანიალური და ტრანსგენური. არჩევანს აკეთებს ნეიროქირურგი. ქირურგია ხორციელდება მიკროდენენომის მოსაშორებლად ან მაკროდენენომის ნაწილობრივი რეზექციის მოსაშორებლად.
რადიაციული ზემოქმედება ხორციელდება ქირურგიული თერაპიის შემდეგ ეფექტის არარსებობის შემთხვევაში, ამ გამა დანები შეიძლება გამოყენებულ იქნას პროტონის სხივი, ხაზოვანი ამაჩქარებელი.
მედიკამენტური თერაპიის დროს გამოიყენება წამლების შემდეგი ჯგუფები: სომატოტროპული ჰორმონის ანტაგონისტები, სომატოსტატინის ანალოგები, დოპამინერგული პრეპარატები.
მკურნალობის კომბინირებული მეთოდი გამოიყენება ექიმის რეკომენდაციების შესაბამისად.
თერაპიული ზომების არჩევანი უნდა განხორციელდეს სპეციალისტთან ერთად, რომელმაც შეისწავლა აკრომეგალიის პათოგენეზი, სიმპტომები და პაციენტის ბიოქიმიური კვლევების შედეგები.
სტატისტიკის თანახმად, ქირურგია ყველაზე ეფექტურია, მათგან დაახლოებით 30%, რომლებიც სრულად იღებენ მუშაობას, დანარჩენებს აქვთ მუდმივი რემისიის პერიოდი.
პროფილაქტიკური მიზნებისათვის რეკომენდებულია:
დაავადებების დროული მკურნალობა, რომლებიც გავლენას ახდენენ ნაზოფარინქსზე,
თავი აარიდეთ თავის დაზიანებებს.
თუ რაიმე საეჭვო ნიშნები ჩნდება, რჩევისთვის მიმართეთ ენდოკრინოლოგს. არ არის საჭირო დამოუკიდებლად დიაგნოზის დასმა და კიდევ უფრო მეტად მკურნალობა.
აკრომეგალიის კლინიკური გამოვლინებები განპირობებულია ზრდის ზრდის ჰორმონის წარმოქმნით, ზრდის სპეციფიკური ჰორმონით, რომელიც სინთეზირდება ჰიპოფიზის ჯირკვლის მიერ, ან დაავადებები, რომლებიც იწვევენ სიმსივნური წარმონაქმნების განვითარებას (ჰიპოფიზის ადენომა, ტვინის სიმსივნეები, შორეული ორგანოებიდან მეტასტაზები).
დაავადების განვითარების მიზეზები განპირობებულია სომატოტროპული ჰორმონის ჭარბი წარმოებით, რომელიც, ძირითადად, ჰიპოფიზის ხასიათშია, ან აქვს ჰიპოთალამური წარმოშობა.
ზოგადად მიღებულია, რომ პათოლოგიურ პროცესს, რომელიც ვითარდება ადრეულ ასაკში, უპირატესობა თინეიჯერობის პერიოდში, ეწოდება გიგანტიზმი. ბავშვებში გიგანტიზმის დამახასიათებელი თვისებაა ორგანოების, ქსოვილების, ჩონჩხის ძვლების სწრაფი და პროპორციული ზრდა, ჰორმონალური ცვლილებები. ანალოგიურ პროცესს, რომელიც ვითარდება სხეულის ზრდის შეწყვეტის შემდეგ, უფრო ზრდასრულ ასაკში ეწოდება აკრომეგალია. აკრომეგალიის დამახასიათებელი ნიშნებია მიჩნეული სხეულის ორგანოების, ქსოვილებისა და ძვლების არაპროპორციული ზრდა, აგრეთვე თანმდევი დაავადებების განვითარება.
გიგანტიზმის ნიშნები ბავშვებში
აკრომეგალიის (გიგანტიზმის) ადრეული ნიშნები შეიძლება გამოვლინდეს მისი განვითარების დაწყებიდან გარკვეული დროის შემდეგ. გარეგნულად, ისინი ვლინდება კიდურების გაძლიერებული ზრდის შედეგად, რომლებიც არაბუნებრივად სქელდებიან და გახდებიან ფხვიერი. ამავე დროს, შეგიძლიათ შეამჩნიოთ, რომ ზიგომატური ძვლები, წარბები მატულობს, არსებობს ცხვირის, შუბლის, ენისა და ტუჩების ჰიპერტროფია, რის შედეგადაც სახის თვისებები იცვლება, ხდება უფრო მკაცრი.
შინაგანი დარღვევები ხასიათდება შეშუპებით ყელისა და სინუსების სტრუქტურებში, რაც იწვევს ხმის ტემბრის ცვლილებას, რაც უფრო დაბალია. ზოგი პაციენტი უჩივის გველს. ფოტოში, აკრომეგალია ბავშვებსა და მოზარდებში ვლინდება მაღალი ზრდით, სხეულის არაბუნებრივად გადიდებული ნაწილებით, მოგრძო კიდურებით, ძვლების უკონტროლო გაფართოების გამო. დაავადების განვითარებას ასევე თან ახლავს ჰორმონალური ცვლილებები, რომელთა სიმპტომებია:
კუჭქვეშა ჯირკვლების ჰიპერეკრეცია,
სისხლში შაქრის მომატება
შარდის მაღალი კალციუმი
ნაღვლის ბუშტის დაავადების განვითარების ალბათობა,
ფარისებრი შეშუპება და ფუნქციონირების დარღვევა.
ხშირად ადრეულ ასაკში აღინიშნება შემაერთებელი ქსოვილების დამახასიათებელი პროლიფერაცია, რაც იწვევს სიმსივნური წარმონაქმნების გაჩენას და შინაგანი ორგანოების ცვლილებას: გულს, ღვიძლს, ფილტვებს, ნაწლავებს. ხშირად შეგიძლიათ ნახოთ კისრის აკრომეგოლია ახალშობილი ბავშვების ფოტოში, რომლის დამახასიათებელი თვისებაა სტერნოკლეიდომასტოიდური კუნთის გახანგრძლივება.
აკრომეგალიის სიმპტომები მოზრდილებში
ზრდის ჰორმონის ჰიპერპროდუქცია ზრდასრული ორგანიზმში იწვევს პათოლოგიურ დარღვევებს, რაც იწვევს მისი გარეგნობის ცვლილებას, რაც აშკარად ჩანს მის ფოტოში ან პირადად. როგორც წესი, ეს ვლინდება სხეულის გარკვეული ნაწილების არაპროპორციული ზრდის, მათ შორის ზედა და ქვედა კიდურების, ხელების, ფეხების და თავის ქალების ჩათვლით. როგორც ბავშვებში, მოზრდილ პაციენტებში, შუბლის, ცხვირის, ტუჩის ფორმის, წარბების, ზიგომატური ძვლების, ქვედა ყბის ცვლილებაა, რის შედეგადაც იზრდება ინტერდენტალური სივრცეები. პაციენტთა უმეტესობას აღენიშნება მაკროგლოზია, ენის პათოლოგიური გადიდება.
აკრომეგალიის სიმპტომები, რომლებიც უმეტეს შემთხვევაში მოზრდილებში ჰიპოფიზის ადენომით არის გამოწვეული, მოიცავს ჩონჩხის დეფორმირებას, კერძოდ, ზურგის სვეტის მრუდი, გულმკერდის გაფართოება, რასაც მოჰყვება ინტერკასტალური სივრცეების გაფართოება და პათოლოგიური ერთობლივი ცვლილებები. ხრტილოვანი და შემაერთებელი ქსოვილის ჰიპერტროფია იწვევს სახსრების მოძრაობის შეზღუდვას, რასაც იწვევს ართრალგია.
ხშირად პაციენტები უჩივიან ხშირი თავის ტკივილი, დაღლილობა, კუნთების სისუსტე, ვარდნის დაქვეითება. ეს გამოწვეულია კუნთების ზომების მომატებით კუნთების ბოჭკოების შემდგომ დეგენერაციასთან. ამავდროულად, შესაძლებელია მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის გამოჩენა, მიოკარდიუმის დისტროფიაში გადაყვანა, რაც გულის უკმარისობის განვითარებას იწვევს.
აკრომეგალიის სიმპტომების პროგრესირების მქონე პაციენტებს ხშირად აქვთ გარეგნულად დამახასიათებელი ცვლილებები, რაც მათ მსგავსია. ამასთან, შინაგანი ორგანოები და სისტემები ასევე განიცდიან ცვლილებებს. ასე რომ, ქალებში მენსტრუალური ციკლი ირღვევა, უნაყოფობა ვითარდება, გალაქტორეა - რძის გამოყოფა ორსულობის არარსებობის შემთხვევაში, ძუძუს წოვებიდან. ბევრ პაციენტს, სქესისა და ასაკის მიუხედავად, დიაგნოზირებულია ძილის აპნოეს სინდრომი, რომლის დროსაც ვითარდება ძლიერი გველგესლა.
თუ არ მკურნალობა, როგორც წესი, პროგნოზი იმედგაცრუებული რჩება. პათოლოგიური დარღვევების პროგრესირება იწვევს სრულ ინვალიდობას, აგრეთვე ზრდის ნაადრევი სიკვდილის რისკს, რაც ხდება გულის დაავადებების შედეგად. აკრომეგალიის მქონე პაციენტთა სიცოცხლის ხანგრძლივობა მნიშვნელოვნად შემცირებულია და არ აღწევს 60 წელს.
დიაგნოსტიკა
აკრომეგალიის დიაგნოზი საკმაოდ მარტივია, განსაკუთრებით გვიან ეტაპზე, რადგან მისი გარეგანი გამოვლინებები სპეციფიკურია. ამასთან, არსებობს გარკვეული კატეგორიის დაავადებები, რომელთა სიმპტომებიც უმეტესწილად მსგავსია აკრომეგალიის ნიშნები. დიფერენციალური დიაგნოზის ჩასატარებლად და აკრომეგალიის არსებობის დადასტურების (ან გამორიცხვის) მიზნით, ინიშნება ენდოკრინოლოგის კონსულტაცია, ასევე აკრომეგალიის დიაგნოზისთვის ვიზუალური, ლაბორატორიული და ინსტრუმენტული მეთოდები.
პაციენტის ვიზუალური გამოკვლევა
აუცილებელი დიაგნოსტიკური პროცედურების დანიშვნამდე და ექიმი აგროვებს ანამნეზს, ადგენს მემკვიდრეობითი მიდრეკილებას ამ დაავადების განვითარებასთან, ასევე ატარებს ობიექტურ გამოკვლევას - პალპაცია, პერკუსია, აუსკულაცია. საწყისი გამოკვლევის შედეგების საფუძველზე, ინიშნება საჭირო დიაგნოსტიკური პროცედურები.
ლაბორატორიული დიაგნოსტიკური მეთოდები
აკრომეგალიის დიაგნოზისთვის გამოიყენება ტრადიციული ლაბორატორიული ტესტები: სისხლი და შარდის ტესტები. ამასთან, მათგან ყველაზე ინფორმატიული და, შესაბამისად, ხშირად გამოყენებული მასალები განიხილება, როგორც სისხლში ჰორმონების განმარტება აკრომეგალიით: STH - სომატოტროპული ზრდის ჰორმონი, და ინსულინის მსგავსი ზრდის ფაქტორი - IGF-1.
STH- ის დონის განსაზღვრა
გიგანტიზმის ან აკრომეგალიის განვითარების დადასტურება არის სისხლში სომატოტროპინის მომატებული შემცველობა - ზრდის ჰორმონი, რომელსაც წარმოქმნის წინა ჰიპოფიზის ჯირკვალი. STH– ის წარმოების გამორჩეული თვისებაა ციკლური ბუნება, ამიტომ მისი დონის დასადგენად ტესტის ჩატარება, ხორციელდება მრავალჯერადი სისხლის სინჯი.
პირველ შემთხვევაში, სამჯერ შერჩევა ხორციელდება ინტერვალით 20 წუთის განმავლობაში. ამის შემდეგ შრატში შერეულია და დადგენილია STH– ის საშუალო დონე,
მეორე შემთხვევაში, ხუთჯერ სისხლის სინჯის აღება ხორციელდება ინტერვალით 2.5 საათის განმავლობაში, მაგრამ დონე განისაზღვრება სისხლის ნაწილის თითოეული მიღებიდან შემდეგ. საბოლოო მაჩვენებელი მიიღება ყველა მნიშვნელობის საშუალო მნიშვნელობით.
აკრომეგალიის დიაგნოზის დასადასტურებლად შესაძლებელია, თუ ჰორმონის დონე აღემატება 10 ნგ / მლ. დაავადება შეიძლება გამოირიცხოს, თუ საშუალო ღირებულება არ აღემატება 2.5 ნგ / მლ.
IGF-1 დონის განსაზღვრა
კიდევ ერთი ინფორმაციული სკრინინგის ტესტი არის ჰორმონის IGF-1 დონის განსაზღვრა. მას აქვს მაღალი მგრძნობელობა და სპეციფიკა, რადგან ეს არ არის დამოკიდებული დიარეის რყევებზე, ზრდის ჰორმონის მსგავსად. თუ სისხლში IGF-1 დონე აღემატება ნორმას, ექიმმა შეიძლება შეძლოს აკრომეგალიის დიაგნოზი. ამასთან, ეს ტესტი უნდა ჩატარდეს სხვა კვლევებთან ერთად, რადგან IGF-1 ღირებულება შეიძლება განსხვავდებოდეს ზოგიერთი ფაქტორების გავლენის ქვეშ:
შემცირდეს ღვიძლის ფუნქციის დარღვევა, ჰიპოთირეოზი, ზედმეტი ესტროგენი, შიმშილი,
გაიზარდოს როგორც ჰორმონების შემცვლელი თერაპიის შედეგად, ასევე სისხლში ინსულინის დონის მატება.
გლუკოზის ტოლერანტობის ტესტი
საეჭვო შედეგების შემთხვევაში, ტესტის დადგენა ხორციელდება გლუკოზის გამოყენებით STH. მისი ქცევისთვის იზომება ზრდის ჰორმონის ბაზალური დონე, რის შემდეგაც პაციენტს ეწვევიან გლუკოზის ხსნარის მისაღებად. აკრომეგალიის არარსებობის შემთხვევაში, გლუკოზის ტესტი აჩვენებს STH სეკრეციის დაქვეითებას, ხოლო დაავადების განვითარებასთან ერთად, პირიქით, მისი მატებაა.
CT ან MRI
მთავარი და უაღრესად ინფორმაციული დიაგნოსტიკური მეთოდია CT ან MRI, რომლის საშუალებითაც შეგიძლიათ იდენტიფიციროთ ჰიპოფიზის ადენომა, ასევე მისი გავრცელების ხარისხი რეგიონალურ ორგანოებსა და ქსოვილებში. პროცედურა ხორციელდება კონტრასტული აგენტის გამოყენებით, რომელიც გროვდება შეცვლილ ქსოვილებში, რაც ამარტივებს შესწავლის პროცედურას და საშუალებას გაძლევთ განსაზღვროთ დამახასიათებელი ცვლილებები ჰიპოფიზში ან ჰიპოთალამუსში.
დიაგნოსტიკური ზომების ჩატარების პროცესში, ბევრ პაციენტს აინტერესებს, თუ რამდენჯერ უნდა გაკეთდეს MRI აკრომეგალიით. ეს პროცედურა, როგორც წესი, ტარდება სხეულის ცალკეული ნაწილების ჰიპერტროფიის ეტაპზე, განვითარებულია კლინიკური გამოვლინებები, ხოლო მოგვიანებით, სიმსივნის ეტაპზე, როდესაც პაციენტი უჩივის მომატებულ დაღლილობას, თავის ტკივილს, კუნთების და სახსრების ტკივილს, ისევე როგორც სხვა დაკავშირებულ გამოვლინებებს.
ქალას რენტგენი
ეს პროცედურა ხორციელდება აკრომეგალიის დამახასიათებელი რენტგენოლოგიური გამოვლინებების, აგრეთვე ჰიპოფიზის ადენომის განვითარების ნიშნების დასადგენად:
თურქული ზონის ზრდა,
გაიზარდა სინუსების პნევმატიზაცია,
დაავადების ადრეულ ეტაპზე რენტგენოგრაფიის პროცესში, ეს ნიშნები შეიძლება არ იყოს, ამიტომ, სხვა, ხშირად დამხმარე, დიაგნოსტიკური მეთოდებია დადგენილი:
ფეხების რენტგენოგრაფია, რომელიც საშუალებას გაძლევთ განსაზღვროთ რბილი ქსოვილების სისქე ამ მხარეში,
ოფთალმოლოგის მიერ გამოკვლევა შეშუპების, სტაზისა და ოპტიკური ატროფიის იდენტიფიცირების მიზნით, რაც ხშირად იწვევს სიბრმავეს.
საჭიროების შემთხვევაში, პაციენტს უტარდება გამოკვლევა, რათა დადგინდეს გართულებები: დიაბეტი, ნაწლავის პოლიპოზი, კვანძოვანი ჩიყვი, თირკმელზედა ჰიპერპლაზია და ა.შ.
აკრომეგალია ეხება დაავადებებს, რომელთა მკურნალობა ვერ გადადება მოგვიანებით. ზრდის ჰორმონის გადაჭარბებულმა წარმოებამ შეიძლება გამოიწვიოს ადრეული ინვალიდობა და შეამციროს გრძელი სიცოცხლის შანსი. თუ თქვენ გაქვთ პირველი სიმპტომები, უნდა მიმართოთ ექიმს. მხოლოდ ექიმს ყველა გამოკვლევის ჩატარების შემდეგ შეუძლია დაავადების დიაგნოზი და დანიშნოს სწორი მკურნალობა.
მიზნები და მეთოდები
აკრომეგალიის მკურნალობის ძირითადი მიზნებია:
ზრდის ჰორმონის სეკრეციის შემცირება (ზრდის ჰორმონი),
ინსულინის ზრდის ზრდის ფაქტორი IGF-1 შემცირებული,
ჰიპოფიზის ადენომის შემცირება,
მკურნალობა ტარდება შემდეგი გზით:
კლინიკური კვლევების დასრულების შემდეგ, ექიმი შეარჩევს ყველაზე შესაფერისი მეთოდს, დაავადების მიმდინარეობის და პაციენტის ინდივიდუალური მახასიათებლების გათვალისწინებით. ხშირად, აკრომეგალიას, რომლის მკურნალობას საფუძვლიანი მიდგომა სჭირდება, სრულყოფილად ტარდება, აერთიანებს სხვადასხვა ტექნიკას.
ზოგადი ინფორმაცია
აკრომეგალია - სხეულის გარკვეულ ნაწილებში პათოლოგიური მატება, რომელიც დაკავშირებულია წინა და ჰიპოფიზის წინამდებარე ჯირკვლის მიერ ზრდის ჰორმონის (ზრდის ჰორმონის) წარმოქმნასთან, მისი სიმსივნური დაზიანების შედეგად. ეს გვხვდება მოზრდილებში და ვლინდება სახის მახასიათებლების (ცხვირი, ყურები, ტუჩები, ქვედა ყბის) გადიდება, ფეხების და ხელების ზრდა, მუდმივი თავის ტკივილი და სახსრების ტკივილი, დაქვემდებარებული სექსუალური და რეპროდუქციული ფუნქციები მამაკაცებსა და ქალებში. სისხლში ზრდის ჰორმონის დონის ამაღლება იწვევს ადრეულ სიკვდილიანობას კიბოს, ფილტვის, გულ-სისხლძარღვთა დაავადებებისგან.
აკრომეგალია ვითარდება სხეულის ზრდის შეწყვეტის შემდეგ. თანდათანობით, გრძელი პერიოდის განმავლობაში, სიმპტომები იზრდება და ხდება ცვლილებები გარეგნობაში. საშუალოდ, აკრომეგალიის დიაგნოზი ხდება დაავადების ფაქტობრივი დაწყებიდან 7 წლის შემდეგ. დაავადება თანაბრად გვხვდება ქალებსა და მამაკაცებში, ძირითადად 40-60 წლის ასაკში. აკრომეგალია იშვიათი ენდოკრინული პათოლოგიაა და აღინიშნება 40 მილიონი ადამიანიდან 1 მილიონ მოსახლეზე.
ქირურგია
აკრომეგალიის ყველაზე ეფექტური მკურნალობა ითვლება ჰიპოფიზის ადენომის ამოღების ოპერაცია. ექიმები გირჩევენ ოპერაციას როგორც მიკრორენომასა, ასევე მაკროდენენომაში. თუ აღინიშნება სიმსივნის სწრაფი ზრდა, ოპერაცია გამოჯანმრთელების ერთადერთი შანსია.
ქირურგია ხორციელდება ორიდან ერთი გზით:
მინიმალური ინვაზიური მეთოდი. სიმსივნე ამოღებულია დაუყოვნებლივ თავში და კანიოტომიის გარეშე. ყველა ქირურგიული ოპერაცია ხორციელდება ცხვირის გახსნის გზით, ენდოსკოპიური აღჭურვილობის გამოყენებით.
ტრანსკრანიალური მეთოდი. ქირურგიის ეს მეთოდი გამოიყენება მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ სიმსივნემ მიაღწია დიდ ზომას და ცხვირის მეშვეობით ადენომის მოცილება შეუძლებელია. ოპერაცია და რეაბილიტაციის პერიოდი რთულია, რადგან ხორციელდება კრანიოტომია.
ზოგჯერ აკრომეგალია ბრუნდება ოპერაციის შემდეგ. რაც უფრო მცირეა სიმსივნე, მით უფრო სავარაუდოა, რომ რემისიის ხანგრძლივობა გრძელი იქნება. რისკების შესამცირებლად აუცილებელია სამედიცინო გამოკვლევა დროულად ჩატარდეს.
წამლის თერაპია
ექიმები განსაზღვრონ მედიკამენტები დაავადების კომპლექსური მკურნალობისთვის.მონოთერაპიის ფორმით, მედიკამენტები ძალიან იშვიათად ინიშნება, რადგან ისინი ხელს უწყობენ ზრდის ჰორმონის გამომუშავებას, მაგრამ მათ სრულად ვერ განკურნება.
ყველაზე ხშირად, წამლები ინიშნება ასეთ შემთხვევებში:
თუ ოპერაციამ შედეგი არ გამოიღო,
თუ პაციენტი უარს ამბობს ქირურგიულ ჩარევაზე,
თუ არსებობს ოპერაციის უკუჩვენებები.
მედიკამენტების მიღება ხელს უწყობს სიმსივნის ზომების შემცირებას, ამიტომ ზოგჯერ მედიკამენტები ინიშნება ოპერაციამდე.
აკრომეგალიის სამკურნალოდ, შემდეგი ჯგუფების ნარკოტიკები გამოიყენება:
სომატოსტატინის ანალოგები (ოქტრეოდიტი, ლანტრეოდიტი),
ზრდის ჰორმონის რეცეპტორების ბლოკატორები (პეგვისომანტი).
ნარკოტიკების მიღება ხორციელდება მხოლოდ ექიმის მითითებით. თვითმკურნალობამ, ისევე როგორც ხალხურმა საშუალებებმა, შეიძლება გააძლიეროს დაავადების მიმდინარეობა.
სხივური თერაპია
სხივური თერაპია იშვიათად გამოიყენება აკრომეგალიის მკურნალობაში, რადგან მას აქვს ხშირი გართულება - ჰიპოპიტუიტურიზმის განვითარება. თერაპია შეიძლება მოხდეს რამდენიმე წლის შემდეგ, გართულებები. გარდა ამისა, შედეგი უმეტეს შემთხვევაში, ამ მეთოდის გამოყენებისას დაუყოვნებლივ არ ვლინდება.
ამჟამად გამოიყენება სხივური თერაპიის შემდეგი მეთოდები:
სხივური თერაპიის გამოყენებას თან ახლავს მედიკამენტები.
ტერმინი "აკრომეგალია" ნიშნავს, რომ ეს არის დაავადება, რომელიც ვლინდება იმ ადამიანში, რომელსაც აქვს შეფერხებული ზრდის ჰორმონის წარმოება, კერძოდ, ზრდის ჰორმონის გაძლიერებული რეპროდუქციული ფუნქციის მანიფესტაციები, მომწიფების პერიოდის შემდეგ. შედეგად ირღვევა მთელი ჩონჩხის, შინაგანი ორგანოების და სხეულის რბილი ქსოვილების ზრდის პროპორციულობა (ეს განპირობებულია ორგანიზმში აზოტის შეკავებით). აკრომეგალია განსაკუთრებით გამოხატულია სხეულის, კიდურების და თავის კიდურებზე.
ეს დაავადება გვხვდება როგორც ქალებში, ასევე მამაკაცებში ზრდის პერიოდის დასრულების შემდეგ. დაავადების პრევალენტობაა 45-70 ადამიანიდან ერთ მილიონზე. ბავშვის სხეული იშვიათად აისახება ამ დაავადებაზე. იშვიათ შემთხვევებში, მოზრდილ ბავშვებში ზრდის ჰორმონის ეს ჭარბი რაოდენობა იწვევს მდგომარეობას, რომელსაც ეწოდება გიგანტიზმი. ასეთი ცვლილება დამახასიათებელია ნამდვილად წონის გადაჭარბებისა და ძვლების ზრდის გამო.
იმის გამო, რომ აკრომეგალია არცთუ იშვიათად მიმდინარეობს და დაავადება თანდათანობით მიდის, ამ დაავადებების იდენტიფიცირება ადვილი არ არის ადრეულ ეტაპზე.
ეს ყველაფერი გამოწვეულია არა მხოლოდ ზრდის ჰორმონის დარღვევით, არამედ სხვა ჯირკვლის ჯანმრთელობის ფუნქციების ცვლილებითაც:
თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის დისფუნქცია.
აკრომეგალიის გამო, მეტაბოლიზმი დარღვეულია, რაც უმეტეს შემთხვევაში იწვევს შაქრიანი დიაბეტის განვითარებას და დიდ საფრთხეს უქმნის ადამიანის სიცოცხლეს. მაგრამ ნუ იდარდებთ, არსებობს გარკვეული სამედიცინო მანიპულაციები, რომელთაც შეუძლიათ მნიშვნელოვნად შეამსუბუქონ სიმპტომები და შეამცირონ აკრომეგალიის შემდგომი განვითარება.
აკრომეგალიის სიმპტომები არის დაავადების კლინიკური განვითარების ნელი და დახვეწილი გამოვლინება. ეს დაავადება ხდება ჰორმონალური დისბალანსის გამო, როგორც გარეგნობის ცვლილებით, ასევე კეთილდღეობის გაუარესებით. არის პაციენტები, რომლებმაც დაადგინეს ეს დიაგნოზი მხოლოდ 10 წლის შემდეგ. პაციენტების მთავარი პრეტენზია არის საშვილოსნოს, ცხვირის, კიდურების და კიდურების კიდურების მომატება.
დაავადების წინააღმდეგ ეფექტური ბრძოლის შემუშავებისას არსებობს ორი ძირითადი შედეგი: ავთვისებიანი ნეოპლაზმები და გულ-სისხლძარღვთა სისტემის პათოლოგია. ამ დაავადების თავიდან ასაცილებლად ოთხი ძირითადი მეთოდი არსებობს:
ქირურგიული მეთოდი. კვალიფიციური ექიმები მთლიანად აშორებენ სიმსივნეებს. ეს მეთოდი საშუალებას გაძლევთ სწრაფად მიიღოთ შედეგი. ოპერაციის შემდეგ გარკვეული გართულებებია.
სხივური თერაპია ან გამოსხივება. ყველაზე ხშირად, ეს მეთოდი გამოიყენება იმ შემთხვევაში, როდესაც ქირურგიული ჩარევა არ დაეხმარა. ასევე, დასხივებას აქვს რამდენიმე საგამოძიებო ხარვეზი: დაზარალებულია ოპტიკური ნერვი, ტვინის მეორადი სიმსივნე.
მედიკამენტების მეთოდი. აკრომეგალიას მკურნალობენ შემდეგი სამი სახის პრეპარატი:
FTA- ს ანალოგები (გრძელვადიანი (Samatulin და Sandostatin LAR) და მოკლემეტრაჟიანი - Sandostatin Octroedit).
დოფამინის აგონისტები (ერგოლინი და არაერგოლინის პრეპარატები).
კომბინირებული. ამ მეთოდის წყალობით, მკურნალობის ყველაზე დადებითი შედეგი მიიღწევა.
მაგრამ გამოცდილება გვიჩვენებს, რომ ექიმები მედიცინას კვლავ იცავდნენ. ეს მეთოდი ნაკლებად უარყოფით გავლენას ახდენს ადამიანის სხეულზე.
აკრომეგალიის მოქმედებების წინააღმდეგ ბრძოლის მედიკამენტების სია საკმარისია:
Genfastat არის ჰომეოპათიური საშუალება.
ოქტრიდი არის მუკოლიზური აგენტი.
სანდოტატინი - ბეტა - ადრენერგული ბლოკატორი.
სამატულინი არის ანტისეპტიკური საშუალება.
ამ წამლების უმეტესობაში აქტიური ნივთიერებაა ოქტრეოდიტი. ყველა დოზა და მკურნალობის რეჟიმი ინიშნება მხოლოდ დამსწრე ექიმის მიერ.
რა უნდა გვახსოვდეს, როდესაც ხალხური საშუალებები იყენებენ აკრომეგალიის მკურნალობაში
ორგანიზმის გასაძლიერებლად და სამკურნალო პროცესის დასაჩქარებლად სასარგებლო იქნება მცენარეებისა და მცენარეებისგან მომზადებული დეკორქციები და ჩაი, როგორიცაა:
licorice და ginseng root
აკრომეგალია, ხალხური საშუალებები, რომელთა სამკურნალოდ იყენებენ ექსკლუზიურად ექიმთან შეთანხმების შემდეგ, რელიეფისთვის საკმაოდ მისაღებია. უნდა გვახსოვდეს, რომ მცენარეებიდან მიღებული ინფუზიები და ჩაი არ უნდა ინახებოდეს დიდი ხნის განმავლობაში. მათი გამოყენება უნდა მოხდეს ინფუზიისა და დაძაბვის შემდეგ 24 საათის განმავლობაში.
ეს იმის გამო ხდება, რომ თუ ისინი დიდხანს გაჩერდებიან, ისინი დაკარგავენ ყველა სამკურნალო, აღდგენითი მახასიათებელს და, კიდევ უფრო უარესი, მათ შეიძლება მნიშვნელოვანი ზიანი მიაყენოს. აკრომეგალიის მკურნალობა ხალხური რეცეპტებით, ეს მიუღებელია, რადგან ნებისმიერი უარყოფითი ეფექტი იმოქმედებს სხეულზე და ფარისებრი ჯირკვლის მოქმედებაზე, რომელსაც ამ შემთხვევაში ერთ – ერთი მთავარი როლი ენიჭება.
სავალდებულო ნაბიჯი, რომელიც ასევე საჭიროა კოორდინირებული სპეციალისტის მიერ, არის დიეტა თერაპია. ეს საშუალებას გაძლევთ გააძლიეროს სხეული, დააჩქაროს მეტაბოლიზმი და გაზარდოს სხეულის წინააღმდეგობის ხარისხი.
ყველაზე მოთხოვნადი რეცეპტები
თუ თქვენ გაქვთ აკრომეგალია, ხალხური რეცეპტები დაგეხმარებათ დაავადების ზოგიერთი სიმპტომის შეჩერებაში. ერთ-ერთი ყველაზე პოპულარული რეცეპტი არის ნარევი, რომელიც შედგება გოგრის თესლისგან, პრაიმერის ბალახისგან, ჯანჯაფილის გახეხილი ფესვის ნაწილისა, სეზამის თესლისგან და 1 ჩ.კ. საყვარელო. წარმოდგენილი ნარევი უნდა იქნას გამოყენებული 1 tsp. დღეში ოთხჯერ. თუ 14-16 დღის შემდეგ რაიმე დადებითი ცვლილებები არ შეინიშნება მკურნალობის პროცესში, აუცილებელია ენდოკრინოლოგის კონსულტაციის შემდეგ, შეასწოროთ შემადგენლობა ან უარი თქვათ ამ პრეპარატის გამოყენებაზე.
აკრომეგალიის ხალხური რეცეპტებით აღდგენა გულისხმობს მცენარის საფასურის გამოყენებას. წარმოდგენილი სამკურნალო შემადგენლობა მოიცავს ისეთ ინგრედიენტებს, როგორიცაა:
მცენარეების შერევა (მინიმუმ 10 გრ.) დაასხით 200 მლ. მდუღარე წყალი. წარმოდგენილი წამალის გამოსაყენებლად საჭიროა 40-50 მლ. ჭამის წინ და ეს უნდა გაკეთდეს მინიმუმ 4 ჯერ 24 საათის განმავლობაში.
უნდა აღინიშნოს, რომ ხალხური საშუალებების და რეცეპტების გამოყენება აკრომეგალიის მკურნალობაში ნამდვილად სასარგებლოა. ეს გამოწვეულია ენდოკრინული ჯირკვალზე დადებითი ეფექტის გამო. ამასთან, აკრომეგალიის მკურნალობაში მთავარი აქცენტი უნდა გაკეთდეს არა მხოლოდ რეცეპტებზე, არამედ მედიკამენტების მიღებაზე, გამოჯანმრთელების ქირურგიული მეთოდებზე. წარმოდგენილი მეთოდების სწორი კომბინაციით, შედეგი იქნება 100%.
რა არის აკრომეგალია?
ზრდის ჰორმონის წარმოებისთვის, პასუხისმგებელია ტვინის ის ნაწილი - ჰიპოფიზის ჯირკვალი. ჩვეულებრივ, ეს ჰორმონი ბავშვებში იწარმოება სიცოცხლის პირველივე დღიდან, ის განსაკუთრებით მძლავრად ააქტიურდება pubert– ის დროს, როდესაც ზრდის მატება შეიძლება რამდენიმე თვეში 10 სმ – მდე მიაღწიოს. ამ ეტაპის დასრულების შემდეგ, სომატოტროპინი ამცირებს თავის აქტივობას ამ მიმართულებით: ზრდის ზონები ქალებში საშუალოდ 15-17 წლისაა, ხოლო მამაკაცებისთვის 20-22.
აკრომეგალია - ეს არის პათოლოგიური მდგომარეობა, რომელშიც ზრდის ჰორმონი განაგრძობს აქტიურად წარმოქმნას მოზრდილებში. არის შემთხვევები, როდესაც ის კვლავ იწყებს აქტიურობას სრულად ჩამოყალიბებულ პაციენტებში, რომლებიც ადრე სრულიად ნორმალური იყო.
ზრდის ჰორმონი სრულად არ წყდება მოზრდილებში წინა ჰიპოფიზის ჯირკვლის გამომუშავებას.
ეს ჰორმონი შენარჩუნებულია და ნორმალურია, პასუხისმგებელია:
- ნახშირწყლების მეტაბოლიზმი - იცავს პანკრეასს, აკონტროლებს სისხლში შაქარს,
- ცხიმის მეტაბოლიზმი - სქესის ჰორმონებთან ერთად არეგულირებს კანქვეშა ცხიმების განაწილებას,
- წყლის მარილის მეტაბოლიზმი - გავლენას ახდენს თირკმელების მოქმედებაზე, დიურეზზე.
ჰიპოფიზის ჯირკვალი "მუშაობს" ტვინის სხვა ნაწილთან ერთად - ჰიპოთალამუსი. ეს უკანასკნელი პასუხისმგებელია სომატოლიბერინის სეკრეციაზე, რაც ხელს უწყობს სომატოტროპული წარმოებისა და სომატოსტატინის დამატებას - შესაბამისად, ინჰიბიტორული ჭარბი და არ იძლევა ადამიანის ორგანოებზე გადაჭარბებული ეფექტების დაშვებას.
ეს ბალანსი შეიძლება იყოს ინდივიდუალური, დამოკიდებულია რასის, გენეტიკური ფაქტორების, სქესის, ასაკისა და კვების მახასიათებლების მიხედვით. ამიტომ, საშუალოდ, ევროპული რასის სახეები უფრო მაღალია, ვიდრე აზიის ხალხების წარმომადგენლები, მამაკაცებს აქვთ უფრო გრძელი იარაღი და ფეხები, ვიდრე ქალები და ა.შ. ეს ყველაფერი ნორმის ვარიანტად არის მიჩნეული.
აკრომეგალიაზე საუბრისას, ეს გულისხმობს ჰიპოთალამუსის და ჰიპოფიზის ჯირკვლის ფუნქციების პათოლოგიურ აშლილობას. მრავალი მიზეზი არსებობს, მაგრამ დიაგნოზის დასმა შეიძლება მხოლოდ ანალიზების შედეგებით, რომლებიც მოიცავს ზრდის ჰორმონის სეკრეციის დონეს და დროს, პლუს IRF I, ინსულინის მსგავსი ზრდის ფაქტორი.
აკრომეგალია არის ზრდასრულთა დაავადება, ადრე ჯანმრთელი. თუ სიმპტომები ბავშვობიდან იზრდება, მაშინ პირობებს უწოდებენ გიგანტიზმი.
ორივე პათოლოგია არა მხოლოდ მნიშვნელოვნად აისახება პირის გარეგნობაზე. ისინი არიან იწვევს გართულებების დიდ რაოდენობასრომელთა შორისაა ამოწურვა, გარკვეული ტიპის კიბოს განვითარების მიდრეკილება და სხვა სერიოზული შედეგები.
დროული დიაგნოზისა და მკურნალობის მეთოდები ხელს უწყობს დაავადების კონტროლს, ჯანმრთელობისა და სიცოცხლის ხანგრძლივ შედეგების თავიდან ასაცილებლად. ზომების მიღება უნდა მოხდეს ენდოკრინული დაავადებების პირველივე ეჭვის ქვეშ, ზოგიერთ შემთხვევაში, მიზეზებიდან გამომდინარე, შესაძლებელი იქნება სიმპტომების სრულად მოშორება.
აკრომეგალიის მიზეზები
აკრომეგალიის სიმპტომების განვითარების ზოგადი მექანიზმია ზრდის ჰორმონების არასწორი სეკრეცია, რაც უჯრედების პათოლოგიურ პროლიფერაციას ახდენს.
უშუალო მიზეზებს შორისაა შემდეგი:
- კეთილთვისებიანი სიმსივნეები, როგორც წესი, ჰიპოფიზის ადენომა ხდება აკრომეგალიის უშუალო მიზეზად, შემთხვევების 90% -ზე მეტ შემთხვევაში. ბავშვთა გიგანტიზმი ასევე ასოცირდება იმავე პათოლოგიასთან, რადგან ასეთი ნეოპლაზმები ძალიან ხშირად ვითარდება ბავშვში ადრეულ ასაკში ან მოზარდში, ასაკის მატებასთან ერთად.
- სიმსივნეები და ჰიპოთალამუსის სხვა პათოლოგიები, რომლებიც ან იწვევს ჰორმონის ნაკლებობას, რომელიც აფერხებს ზრდის ჰორმონის სეკრეციას, ან, პირიქით, იწვევს ჰიპოფიზის ჯირკვალს ნივთიერების გაზრდილი რაოდენობით. ეს არის აკრომეგალიის მეორე ყველაზე გავრცელებული მიზეზი.
- დაავადების დაწყების უშუალო მიზეზი ძალზე ხშირად ტრავმულია თავის ქალაში, ტვინში, შერყევის ჩათვლით. გადაადგილება ან დაზიანება ხდება, რის შედეგადაც ხდება ცისტები ან სიმსივნეები. აკრომეგალიით დაავადებული პაციენტების უმეტესი პაციენტის ისტორია, ზომიერი და ძლიერი სიმძიმის ხელმძღვანელის დაზიანება.
- IGF– ის გაძლიერებული წარმოება, რომელიც ასევე შეიძლება ასოცირდეს სიმსივნეებთან, ჰორმონალური სისტემის პათოლოგიებთან, ღვიძლში. პროტეინს თავად ქმნიან ჰეპატოციტები, მაგრამ სისხლში მისი შემცველობა შეიძლება გავლენა იქონიოს მრავალ ფაქტორზე - ინსულინზე, ტესტოსტერონისა და ესტროგენის შემცველობაზე, აგრეთვე ფარისებრი ჯირკვლის მოქმედებაზე.
- იშვიათ შემთხვევებში, სხვა ორგანოების მიერ აღინიშნება ზრდის ჰორმონის ექტოპური სეკრეციის ფენომენი, ფარისებრი ჯირკვალი, საკვერცხეები, ტესტები. ეს არ არის ძალიან გავრცელებული პათოლოგია, მაგრამ ასევე გვხვდება აკრომეგალიის და გიგანტიზმის მქონე პაციენტებში.
დაავადების დადგენა უკვე შეგიძლიათ ადრეულ ეტაპზეროდესაც მცირე ცვლილებები იწყება. მოზრდილებში, გარეგნობა საკმაოდ სწრაფად იცვლება, რაც დაავადების დამახასიათებელ კლინიკურ სურათს ქმნის. იმ შემთხვევაში, თუ ეჭვმიტანილი გიგანტიზმის მქონე ბავშვია, აუცილებელია ბავშვის სრული გამოკვლევა ენდოკრინოლოგის, ნეიროპათოლოგის და სხვა სპეციალისტების მიერ.
აკრომეგალიის მკურნალობა
ენდოკრინული დაავადებების მსგავსად, აკრომეგალია ცუდად მკურნალობენ. აქედან გამომდინარე, მნიშვნელოვანია ადრეული გამოვლენის და დიაგნოსტიკური ზომები, რაც საშუალებას იძლევა დროულად გამოვლენილი პათოლოგია და თავიდან აიცილოს სერიოზული გართულებები. ამჟამად, სრული განკურნება პაციენტთან, რომელიც დაავადების დაწყებამდე სახელმწიფოში ბრუნდება იშვიათად ითვლება, მაგრამ ზომების მიღება შესაძლებელია დაავადების შემდგომი პროგრესირების თავიდან ასაცილებლად.
თერაპიული ეფექტურობა დაამტკიცა:
- ქირურგიული ჩარევა - თავის ტვინში ჰიპოფიზის ადენომის, ჰიპოთალამუსის და სხვა ნეოპლაზმების მოცილება, რაც გავლენას ახდენს ზრდის ჰორმონის წარმოებაზე. სამწუხაროდ, ეს მეთოდი ყოველთვის არ არის შესაფერისი, ზოგჯერ სიმსივნის ზომა ძალიან მცირეა, მაგრამ ის აგრძელებს გავლენას ტვინის მგრძნობიარე არეალზე.
- სხივური თერაპია - მოდის ოპერაციის შეცვლა, თუ არ არსებობს სიმსივნის პირდაპირ ამოღება. სპეციალური გამოსხივების გავლენის ქვეშ, შესაძლებელია ეფექტურად მიაღწიოს ნეოპლაზმის რეგრესიას, მისი შემცირება. მკურნალობის მკურნალობა: პაციენტის მიერ მძიმე შემწყნარებლობა, ყოველთვის არ აქვს სასურველი ეფექტი.
- მიღება STH სეკრეციის ინჰიბიტორები, ერთ – ერთი სპეციფიკური პრეპარატია სანდოსტატინი. პრეპარატის შერჩევა უნდა ჩატარდეს ენდოკრინოლოგის მიერ, აგრეთვე დოზირება, პრეპარატის რეგულირება.
- მოწინავე აკრომეგალიის მქონე პაციენტების დამხმარე მნიშვნელოვანი ნაწილია ტკივილგამაყუჩებლები, chondroprotectors და სხვა აგენტები, რომლებიც ხელს უწყობენ დაავადების გამოვლინებების შემცირებას.
ადრეული დიაგნოზით და სერიოზული გართულებების არარსებობის შემთხვევაში, კარგი შედეგების მიღწევაა შესაძლებელი, პაციენტის ნორმალურ ცხოვრებაში დაბრუნებამდე. გარდა ამისა, პაციენტებს ინიშნება შაქრიანი დიაბეტის პროფილაქტიკა, რეკომენდებულია მაღალი კალორიული დიეტა, რაც ორგანიზმისთვის აუცილებელი რაოდენობით საკვები ნივთიერებების მიწოდებას უწყობს ხელს, მაგრამ გლუკოზისა და შაქრის შემცირებული რაოდენობა, რადგან ორგანიზმის ტოლერანტობა ამ ნივთიერების მიმართ არის დაქვეითებული.
დაავადების მიზეზები
აკრომეგალიის განვითარების მთავარი წინაპირობაა ჰიპოფიზის ჯირკვლის დარღვევა, რაც გამოიხატება სომატროპინის (ზრდის ჰორმონის) გადაჭარბებული სეკრეციის დროს. ადრეულ ასაკში ეს ჰორმონი ასტიმულირებს ბავშვის ჩონჩხის ზრდას, ხოლო მოზრდილებში ის არეგულირებს ნახშირწყლებს და ცხიმების მეტაბოლიზმს. აკრომეგალიით, ჰიპოფიზის უჯრედები სხვადასხვა მიზეზით აქტიურად მრავლდება სხეულის სიგნალებზე რეაგირების გარეშე (ეს გამოწვეულია უმეტეს შემთხვევაში სიმსივნური დაავადებით).
დაავადების განვითარების ძირითადი მიზეზებია:
- ჰიპოფიზის ადენომა, რომელიც პროვოცირებას ახდენს ჰორმონის სომატროპინის გაზრდილი სეკრეციისკენ.
- პათოლოგიური ცვლილებები ჰიპოთალამუსის წინა ნაწილში.
- სხეულის ქსოვილების მგრძნობელობის ზრდა ზრდის ჰორმონის მიმართ.
- მემკვიდრეობა, სომატოტროფინომის დაავადების არსებობა.
- თავის ტვინში ცისტების წარმოქმნა, რომელთა განვითარება შეიძლება გამოწვეული იყოს ტვინის ტრავმული დაზიანებით ან ანთებითი დაავადებით.
- სიმსივნეების არსებობა სხეულში.
აკრომეგალიის განვითარების ეტაპები
დაავადება გადის დაავადების განვითარების სამ ხარისხზე:
- ადრეული ეტაპი არის პრეაკრომულგიული. ამ ეტაპზე დაავადების სიმპტომები არ აღინიშნება, ამიტომ მისი დადგენა თითქმის შეუძლებელია და მხოლოდ შემთხვევითი გამოვლენა შესაძლებელია ზოგადი სამედიცინო შემოწმების დროს.
- ჰიპერტროფიული სტადია ხასიათდება სიმპტომების პირველი გამოვლინებით, სხეულის ნაწილების გარე ცვლილებებით. ამ ეტაპზე, სიმსივნე იზრდება ზომით და აშკარა ნიშნები გამოჩნდება: ინტრაკრანიული წნევის მომატება, მხედველობის მკვეთრი ვარდნა, სხეულის ზოგადი სისუსტე.
- კუჭ-ნაწლავის სტადია არის დაავადების ბოლო ეტაპი, რომლის დროსაც აღინიშნება სხეულის დაშლა, ვითარდება სხვადასხვა სახის გართულებები.
დაავადებათა პროფილაქტიკა
ჰიპოფიზის აკრომეგალიის განვითარების თავიდან ასაცილებლად, საჭიროა დაიცვან მარტივი პროფილაქტიკური ზომები:
- თავიდან აიცილოთ კრანიოკერებრული ან სხვა სახის დაზიანებები.
- ტვინის ანთებითი დაავადებების განვითარების თავიდან ასაცილებლად (მაგალითად, მენინგიტი).
- პერიოდულად გაიარეთ ლაბორატორიული ტესტები სისხლში ზრდის ჰორმონისთვის.
- ფრთხილად აკონტროლეთ რესპირატორული სისტემის ჯანმრთელობა და განახორციელეთ მათი დროული რეაბილიტაცია.
აკრომეგალია - ფოტოები, მიზეზები, პირველი ნიშნები, სიმპტომები და დაავადების მკურნალობა
აკრომეგალია არის პათოლოგიური სინდრომი, რომელიც პროგრესირებს სომატოტროპინის ჰიპოფიზის ჯირკვლის მიერ ჰიპოფიზის ჯირკვლის ჭარბი გამოყოფის გამო, ეპიფსიური ხრტილის ოსსიფიკაციის შემდეგ. ხშირად, აკრომეგალია დაბნეულია გიგანტიზმთან. მაგრამ, თუ გიგანტიზმი ბავშვობიდან ვლინდება, მხოლოდ მოზრდილები განიცდიან აკრომეგალიას, ხოლო ვიზუალური სიმპტომები გამოჩნდება მხოლოდ 3-5 წლის შემდეგ სხეულში დაზიანების შემდეგ.
აკრომეგალია არის დაავადება, რომელშიც ზრდის ზრდის ჰორმონის (ზრდის ჰორმონის) წარმოება იზრდება, მაშინ როდესაც ჩონჩხისა და შინაგანი ორგანოების პროპორციული ზრდის დარღვევაა, გარდა ამისა, არსებობს მეტაბოლური აშლილობა.
სომატროპინი აძლიერებს ცილის სტრუქტურების სინთეზს, ხოლო შემდეგ ფუნქციებს ასრულებს:
- ანელებს ცილების დაშლას,
- აჩქარებს ცხიმის უჯრედების გადაქცევას,
- ამცირებს ცხიმოვანი ქსოვილის დაქვეითებას კანქვეშა ქსოვილში,
- ზრდის თანაფარდობას კუნთების მასასა და ცხიმოვან ქსოვილს შორის.
აღსანიშნავია, რომ ჰორმონის დონე პირდაპირ დამოკიდებულია ასაკობრივ მაჩვენებლებზე, ამიტომ სომატროპინის ყველაზე მაღალი კონცენტრაცია აღინიშნება ცხოვრების პირველ წლებში დაახლოებით სამ წლამდე, ხოლო მისი მაქსიმალური წარმოება ხდება მოზარდობაში. ღამით, სომატოტროპინი მნიშვნელოვნად იზრდება, ამიტომ ძილის დარღვევა იწვევს მის დაქვეითებას.
ეს ხდება, რომ ნერვული სისტემის დაავადებებით, რომლებიც გავლენას ახდენს ჰიპოფიზის ჯირკვალზე, ან რაიმე სხვა მიზეზის გამო, სხეულის გაუმართაობასა და სომატოტროპულ ჰორმონს წარმოქმნის ჭარბი რაოდენობით. საბაზო ინდიკატორში ის მნიშვნელოვნად გაიზარდა. თუ ეს მოხდა ზრდასრულ ასაკში, როდესაც აქტიური ზრდის ზონები უკვე დაკეტილია, ეს ემუქრება აკრომეგალიას.
შემთხვევების 95% -ში, აკრომეგალიის მიზეზი არის ჰიპოფიზის სიმსივნე - ადენომა, ან სომატოტროპინომა, რომელიც ზრდის ზრდის ჰორმონის სეკრეციის გაზრდას, აგრეთვე სისხლში მისი არათანაბარ შეყვანას.
აკრომეგალია ვითარდება სხეულის ზრდის შეწყვეტის შემდეგ. თანდათანობით, გრძელი პერიოდის განმავლობაში, სიმპტომები იზრდება და ხდება ცვლილებები გარეგნობაში. საშუალოდ, აკრომეგალიის დიაგნოზი ხდება დაავადების ფაქტობრივი დაწყებიდან 7 წლის შემდეგ.
როგორც წესი, აკრომეგალია ვითარდება ცენტრალური ნერვული სისტემის, მისი ინფექციური და არაინფექციური ანთებითი დაავადებების დაზიანებების შემდეგ. განვითარებაში გარკვეული როლი მემკვიდრეობას ენიჭება.
აკრომეგალია ვითარდება საკმაოდ ნელა, ამიტომ მისი პირველი სიმპტომები ხშირად შეუმჩნეველი ხდება. ასევე, ეს თვისება ძალიან რთულია პათოლოგიის ადრეული დიაგნოზისთვის.
ფოტოზე ნაჩვენებია აკრომეგალიის დამახასიათებელი სიმპტომი სახეზე
ექსპერტები ხაზს უსვამენ ჰიპოფიზის აკრომეგალიის მთავარ სიმპტომებს:
- ხშირი თავის ტკივილი, ჩვეულებრივ, ინტრაკრანიული წნევის მომატების გამო,
- ძილის დარღვევა, დაღლილობა,
- ფოტოფობია, სმენის დაქვეითება
- ზოგჯერ თავბრუსხვევა,
- ზედა კიდურების და სახის შეშუპება,
- დაღლილობა, შემცირებული შესრულება
- ტკივილი თავში, სახსრებში, სახსრების მოძრაობის შეზღუდვა, კიდურების დაბუჟება,
- ოფლიანობა
ზრდის ჰორმონის გაზრდილი დონე იწვევს გაუმართაობას დამახასიათებელ ცვლილებებში აკრომეგალიის პაციენტებში:
- ენის, სანერწყვე ჯირკვლების და ხორხის გასქელება იწვევს ხმის ტემბრის შემცირებას - ის უფრო ყრუ ხდება, ჩნდება ჩხუბი,
- ზიგომატური ძვლის გადიდება
- ქვედა ყბის
- წარბები
- ყურების ჰიპერტროფია
- ცხვირი
- ტუჩები.
ეს სახის თვისებებს უფრო ამძაფრებს.
ჩონჩხი დეფორმირებულია, აღინიშნება გულმკერდის მომატება, ინტერკასტალური სივრცეების გაფართოება, ხერხემლის მოხრილი. ხრტილოვანი და შემაერთებელი ქსოვილის ზრდა იწვევს სახსრების შეზღუდულ მოძრაობას, ხდება მათი დეფორმაცია, სახსრების ტკივილი.
შინაგანი ორგანოების ზომისა და მოცულობის გაზრდის გამო, პაციენტის კუნთების დისტროფია იზრდება, რაც იწვევს სისუსტეს, დაღლილობას და სამუშაო შესაძლებლობების სწრაფ შემცირებას. გულის კუნთის ჰიპერტროფია და გულის უკმარისობა სწრაფად პროგრესირებს.
აკრომეგალიას ახასიათებს გრძელი, მრავალწლიანი კურსი. აკრომეგალიის განვითარებაში სიმპტომების სიმძიმედან გამომდინარე, რამდენიმე ეტაპია:
- პრეკრომულგია - ახასიათებს ადრეული ნიშნები, იგი იშვიათად გვხვდება, რადგან სიმპტომები არც თუ ისე გამოხატულია. მაგრამ მაინც, ამ ეტაპზე, შესაძლებელია აკრომეგალიის დიაგნოზირება ტვინის კომპიუტერული ტომოგრაფიის დახმარებით, ისევე როგორც სისხლში ზრდის ჰორმონის დონის მიხედვით,
- აღინიშნება ჰიპერტროფიული სტადია - აკრომეგალიის გამოხატული სიმპტომები.
- სიმსივნე: ახასიათებს დაზიანების სიმპტომები და სტრუქტურების გაუფასურებული ფუნქცია, რომლებიც ახლოს მდებარეობს. ეს შეიძლება იყოს მხედველობის ორგანოების ფუნქციის დარღვევა ან ინტრაკრანიული წნევის მომატება.
- ბოლო ეტაპი არის კეჩექსიის ეტაპი, რომელსაც თან ახლავს აკრომეგალიის გამო გამწვავება.
დროულად ჩაიტარეთ ყველა პრევენციული სამედიცინო გამოკვლევა, რათა დაავადების ადრეულ ეტაპზე გამოვლენა შეძლოთ.
აკრომეგალიის საშიშროება მის გართულებებში, რომლებიც შეინიშნება თითქმის ყველა შინაგანი ორგანოებიდან. საერთო გართულებები:
- ნერვული დარღვევები
- ენდოკრინული სისტემის პათოლოგია,
- მასტოპათია
- საშვილოსნოს ფიბრომა,
- პოლიკისტოზური საკვერცხეების სინდრომი,
- ნაწლავის პოლიპები
- კორონარული არტერიის დაავადება
- გულის უკმარისობა
- არტერიული ჰიპერტენზია.
რაც შეეხება კანს, ასეთი პროცესები ხდება:
- კანის ნაკეცების გამკვრივება,
- მეჭეჭები
- სებორეა,
- გადაჭარბებული ოფლიანობა
- ჰიდრადენიტი.
თუ პირველი სიმპტომები გამოჩნდება, რომლებიც მიუთითებენ აკრომეგალიას, დაუყოვნებლივ უნდა მიმართოთ კვალიფიციურ ექიმს დიაგნოზის დასადგენად და ზუსტი დიაგნოზისთვის. აკრომეგალიის დიაგნოზირება ხდება სისხლის ტესტირების მონაცემების საფუძველზე, IRF-1 დონის (სომატომედინი C) დონისთვის. ნორმალურ მნიშვნელობებზე, რეკომენდებულია გლუკოზის დატვირთვის პროვოცირებადი ტესტი. ამისათვის, პაციენტებში ეჭვმიტანილი აკრომეგალიის სინჯი მიიღება დღეში 30-ჯერ 4 ჯერ.
დიაგნოზის დასადასტურებლად და მიზეზების დასადგენად:
- სისხლისა და შარდის ზოგადი ანალიზი.
- ბიოქიმიური სისხლის ტესტი.
- ფარისებრი ჯირკვლის ულტრაბგერა, საკვერცხეები, საშვილოსნო.
- თავის ქალას რენტგენოლოგია და თურქული საძირკვლის რეგიონი (ძვლის წარმოქმნა თავის ქალაში, სადაც ჰიპოფიზის ჯირკვალი მდებარეობს) - აღინიშნება თურქული საძვრის ან შემოვლითი ზომის ზომა.
- ჰიპოფიზის ჯირკვლისა და ტვინის სავალდებულო კონტრასტით ან MRI –ის საცდელი კონტრასტის გარეშე
- ოფთალმოლოგიური გამოკვლევა (თვალის შემოწმება) - პაციენტებში აღინიშნება მხედველობის სიმკვეთრის დაქვეითება, ვიზუალური ველების შეზღუდვა.
- ბოლო 3-5 წლის განმავლობაში პაციენტის ფოტოების შედარებითი შესწავლა.
ზოგჯერ ექიმები იძულებულნი არიან მიმართონ ქირურგიულ ტექნიკას აკრომეგალიის სამკურნალოდ. ჩვეულებრივ, ეს ხდება იმ შემთხვევაში, თუ ჩამოყალიბებული სიმსივნე ძალიან დიდ ზომებში აღწევს და შეკუმშავს თავის ტვინის ქსოვილს.
ჰიპოფიზის აკრომეგალიისთვის კონსერვატიული მკურნალობა შედგება მედიკამენტების გამოყენებაში, რომლებიც ხელს უშლიან ზრდის ჰორმონის წარმოებას. დღეისათვის ამისათვის ნარკოტიკების ორი ჯგუფი გამოიყენება.
- ერთი ჯგუფი - სომატოსტინის ანალოგები (სანდოტატინი, სომათულინი).
- მეორე ჯგუფი არის დოფამინის აგონისტები (Parloder, Abergin).
თუ ადენომა მნიშვნელოვან ზომას მიაღწია, ან თუ დაავადება სწრაფად პროგრესირებს, მხოლოდ მედიკამენტური თერაპია არ იქნება საკმარისი - ამ შემთხვევაში, პაციენტს ნაჩვენებია ქირურგიული მკურნალობა. ფართო სიმსივნეებით, ხორციელდება ორ ეტაპიანი ოპერაცია. ამავე დროს, პირველ რიგში, კანიუმში მდებარე სიმსივნის ნაწილი ამოღებულია და რამდენიმე თვის შემდეგ, ცხვირის საშუალებით ჰიპოფიზის ადენომის ნარჩენები ამოღებულია.
ქირურგიის უშუალო მითითებაა მხედველობის სწრაფი დაკარგვა. სიმსივნე ამოღებულია სპენოიდული ძვლის მეშვეობით. პაციენტთა 85% -ში, სიმსივნის მოცილების შემდეგ, აღინიშნება ზრდის ჰორმონის დონის მნიშვნელოვანი ვარდნა ინდიკატორების ნორმალიზაციამდე და დაავადების სტაბილური რემისიით.
აკრომეგალიის სხივური თერაპია აღინიშნება მხოლოდ მაშინ, როდესაც ქირურგიული ჩარევა შეუძლებელია და წამლის თერაპია არაეფექტურია, რადგან მას შემდეგ, რაც იგი ჩატარდა დაგვიანებული მოქმედების გამო, რემისია ხდება მხოლოდ რამდენიმე წლის შემდეგ, ხოლო რადიაციული დაზიანებების განვითარების რისკი ძალიან მაღალია.
ამ პათოლოგიის პროგნოზი დამოკიდებულია მკურნალობის დროზე და სიზუსტეზე. აკრომეგალიის აღმოსაფხვრელად ზომების არარსებობამ შეიძლება გამოიწვიოს სამუშაო და აქტიური ასაკის პაციენტების ინვალიდობა, ასევე ზრდის სიკვდილიანობის რისკი.
აკრომეგალიით, სიცოცხლის ხანგრძლივობა მცირდება: პაციენტების 90% არ ცხოვრობს 60 წლამდე. სიკვდილი, როგორც წესი, ხდება გულ-სისხლძარღვთა დაავადებების შედეგად. აკრომეგალიის ქირურგიული მკურნალობის შედეგები უკეთესია მცირე ზომის ადენომებით. ჰიპოფიზის ჯირკვლის დიდი სიმსივნეებით, მათი რეციდივების სიხშირე მკვეთრად იზრდება.
აკრომეგალიის პროფილაქტიკა მიზნად ისახავს ჰორმონალური დარღვევების ადრეულ გამოვლენას. თუ დროთა განმავლობაში ზრდის ჰორმონის გაზრდილი სეკრეციის ნორმალიზება, შეგიძლიათ თავიდან აიცილოთ შინაგანი ორგანოების და გარეგნობის პათოლოგიური ცვლილებები, გამოიწვიოს მუდმივი რემისია.
პრევენცია მოიცავს შემდეგი რეკომენდაციების დაცვას:
- თავიდან ავიცილოთ ტრავმული თავის ტრავმა,
- ექიმთან კონსულტაციები მეტაბოლური დარღვევებისათვის,
- გულდასმით მკურნალობა დაავადებები, რომლებიც გავლენას ახდენს სასუნთქი სისტემის ორგანოებზე,
- ბავშვთა და მოზრდილთა კვება უნდა იყოს სრულყოფილი და შეიცავს ყველა საჭირო სასარგებლო ინგრედიენტს.
აკრომეგალია ჰიპოფიზის ჯირკვლის დაავადებაა, რომელიც ზრდის ზრდის ჰორმონის - სომატოტროპინის გაზრდასთან, ხასიათდება ჩონჩხისა და შინაგანი ორგანოების ზრდით, სახის მახასიათებლების და სხეულის სხვა ნაწილების გადიდებით, მეტაბოლური დარღვევებით. დაავადება მის დებიუტს ხდის, როდესაც სხეულის ნორმალური, ფიზიოლოგიური ზრდა უკვე დასრულებულია. ადრეულ ეტაპზე, მის მიერ გამოწვეული პათოლოგიური ცვლილებები დახვეწილია ან საერთოდ არ შეინიშნება. აკრომეგალია დიდი ხნის განმავლობაში პროგრესირებს - მისი სიმპტომები იზრდება, ხოლო გარეგნულად ცვლილებები აშკარა ხდება. საშუალოდ, 5-7 წელი სრულდება დაავადების პირველი სიმპტომების დაწყებიდან დიაგნოზამდე.
სექსუალური ასაკის პირები განიცდიან აკრომეგალიას: როგორც წესი, 40-60 წლის განმავლობაში, როგორც ქალები, ასევე ქალები.
სომატოტროპინის მოქმედებები ადამიანის ორგანოებსა და ქსოვილებზე
ზრდის ჰორმონის სეკრეცია - ზრდის ჰორმონი - ხორციელდება ჰიპოფიზის ჯირკვლის მიერ. ის რეგულირდება ჰიპოთალამუსის მიერ, რომელიც, საჭიროების შემთხვევაში, აწარმოებს ნეიროეკრანებს სომატოსტატინს (აფერხებს ზრდის ჰორმონის გამომუშავებას) და სომატოლიბერინს (ააქტიურებს მას).
ადამიანის სხეულში ზრდის ჰორმონი უზრუნველყოფს ბავშვის ჩონჩხის სწორხაზოვან ზრდას (ე.ი. მისი სიგრძის ზრდა) და პასუხისმგებელია კუნთოვანი სისტემის კუნთოვანი სისტემის სწორად ჩამოყალიბებაზე.
მოზრდილებში სომატოტროპინი მონაწილეობს მეტაბოლიზმში - მას აქვს გამოხატული ანაბოლური მოქმედება, ასტიმულირებს ცილის სინთეზის პროცესებს, ხელს უწყობს კანის ქვეშ ცხიმის დეპონირების შემცირებას და აძლიერებს მის წვას, ზრდის კუნთების შეფარდება ცხიმის მასას. გარდა ამისა, ეს ჰორმონი ასევე არეგულირებს ნახშირწყლების მეტაბოლიზმს, ეს არის ერთ-ერთი კონტრ-ჰორმონალური ჰორმონი, ე.ი. სისხლში გლუკოზის დონის ამაღლება.
არსებობს მტკიცებულება, რომ ზრდის ჰორმონის მოქმედება ასევე არის იმუნოსტიმულატორული და კალციუმის შეწოვის გაზრდა ძვლოვანი ქსოვილის მიერ.
აკრომეგალიის მიზეზები და მექანიზმები
შემთხვევების 95% -ში, აკრომეგალიის მიზეზი არის ჰიპოფიზის სიმსივნე - ადენომა, ან სომატოტროპინომა, რომელიც ზრდის ზრდის ჰორმონის სეკრეციის გაზრდას. გარდა ამისა, ეს დაავადება შეიძლება მოხდეს:
- ჰიპოთალამუსის პათოლოგია, სომატოლიბრინის მომატებული წარმოების პროვოცირება,
- ინსულინის ზრდის ზრდის ფაქტორი გაიზარდა,
- ქსოვილების ჰიპერმგრძნობელობა ზრდის ჰორმონის მიმართ,
- შინაგანი ორგანოების ზრდის ჰორმონის პათოლოგიური სეკრეცია (საკვერცხეები, ფილტვები, ბრონქები, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის ორგანოები) - ექტოპიური სეკრეცია.
როგორც წესი, აკრომეგალია ვითარდება ცენტრალური ნერვული სისტემის, მისი ინფექციური და არაინფექციური ანთებითი დაავადებების დაზიანებების შემდეგ.
დადასტურებულია, რომ მათ, ვისაც აქვთ ეს პათოლოგია, ასევე უფრო ხშირად განიცდიან აკრომეგალიას.
აკრომეგალიის მორფოლოგიური ცვლილებები ხასიათდება შინაგანი ორგანოების ქსოვილების ჰიპერტროფიით (მოცულობის და მასის გაზრდით), მათში შემაერთებელი ქსოვილის ზრდა - ეს ცვლილებები ზრდის პაციენტის სხეულში კეთილთვისებიანი და ავთვისებიანი ნეოპლაზმების განვითარების რისკს.
ამ დაავადების სუბიექტური ნიშნებია:
- ხელების, ფეხების გადიდება და
- ცალკეული სახის მახასიათებლების ზომის ზრდა - დიდი წარბები, ცხვირი, ენა (არსებობს კბილის ანაბეჭდები), გაფართოებული ამოჭრილი ქვედა ყბა, კბილებს შორის ჩნდება ბზარები, შუბლზე კანის ნაკეცები, ნაზოლაბიალური ნაკეცები უფრო ღრმდება, იცვლება ნაკბენი ,
- ხმის coarsening
- თავის ტკივილი
- პარესთეზია (სხეულის სხვადასხვა ნაწილში numbness, tingling, მცოცავი creeps)
- ტკივილი თავში, სახსრებში, სახსრების მოძრაობის შეზღუდვა,
- ოფლიანობა
- ზედა კიდურების და სახის შეშუპება,
- დაღლილობა, შემცირებული შესრულება
- თავბრუსხვევა, ღებინება (არის ინტრაკრანიული წნევის მომატება ნიშნები ჰიპოფიზის მნიშვნელოვანი სიმსივნით),
- კიდურების დაბუჟება
- მენსტრუალური დარღვევები
- შემცირებული სექსუალური მამოძრავებელი და ძლიერი,
- მხედველობის დარღვევა (ორმაგი ხედვა, ნათელი შუქის შიში),
- სმენის დაქვეითება და სუნი დაქვეითება,
- ძუძუთი ჯირკვლების რძის ამოწურვა - გალაქტორეა,
- პერიოდული ტკივილი გულში.
აკრომეგალიით დაავადებული პირის ობიექტური გამოკვლევა, ექიმი აღმოაჩენს შემდეგ ცვლილებებს:
- ექიმი ყურადღებას მიაქცევს სახის მახასიათებლებისა და კიდურების ზომების ზრდას,
- ძვლოვანი ჩონჩხის დეფორმაციები (ხერხემლის მრუდი, ბარელზე ფორმის - გაზრდა ანტეროპოსტერორიული ზომით - გულმკერდის არეში, გაფართოებული შუალედური სივრცეებით),
- სახის და ხელების შეშუპება,
- ოფლიანობა
- ჰირსუტიზმი (მამაკაცებში თმის ზრდის ზრდა),
- ფარისებრი ჯირკვლის, გულის, ღვიძლის და სხვა ორგანოების ზომის ზრდა,
- პროქსიმალური მიოპათია (ე.ი. კუნთების ცვლილებები, რომლებიც მდებარეობს მაგისტრალის ცენტრთან შედარებით)
- არტერიული წნევა
- გაზომვები ელექტროკარდიოგრამაზე (ე.წ. აკრომეგალოიდის გულის ნიშნები),
- სისხლში პროლაქტინის დონის მომატება,
- მეტაბოლური დარღვევები (პაციენტთა მეოთხედში აღინიშნება შაქრიანი დიაბეტის ნიშნები, ჰიპოგლიკემიური თერაპიისადმი რეზისტენტული (სტაბილური, არაინსიტიური), ინსულინის ჩათვლით).
მისი განვითარებული ეტაპზე აკრომეგალიის 10 პაციენტიდან 9 – ში აღინიშნება ღამის აპნოეს სინდრომის სიმპტომები. ამ მდგომარეობის არსი ის არის, რომ ზედა სასუნთქი გზების რბილი ქსოვილების ჰიპერტროფიის და ადამიანებში რესპირატორული ცენტრის არასრულფასოვნების გამო, მოკლევადიანი რესპირატორული დაპატიმრება ხდება ძილის დროს.თავად პაციენტი, როგორც წესი, არ ეჭვობს მათში, მაგრამ პაციენტის ახლობლები და მეგობრები ამ სიმპტომს ყურადღებას აქცევს. ისინი აღნიშნავენ ღამის გველს, რომელიც შეჩერებულია პაუზებით, რომლის დროსაც ხშირად პაციენტის გულმკერდის რესპირატორული მოძრაობები მთლიანად არ არის. ეს პაუზები გრძელდება რამდენიმე წამს, რის შემდეგაც პაციენტი მოულოდნელად იღვიძებს. ღამის განმავლობაში იმდენი გამოღვიძებაა, რომ პაციენტი არ იძინებს საკმარის ძილს, გრძნობს გადატვირთვას, განწყობა გაუარესდება, ხდება მისი გაღიზიანება. გარდა ამისა, არსებობს პაციენტის სიკვდილის რისკი, თუ ერთ-ერთი რესპირატორული დაპატიმრება შეფერხებულია.
განვითარების ადრეულ ეტაპზე, აკრომეგალია არ იწვევს პაციენტს დისკომფორტს - არც თუ ისე ყურადღებიანი პაციენტები, მაშინვე არც კი შეამჩნია სხეულის ერთი ან სხვა ნაწილის ზომა. როგორც დაავადება პროგრესირებს, სიმპტომები უფრო გამოხატული ხდება, საბოლოო ჯამში აღინიშნება გულის, ღვიძლისა და ფილტვის უკმარისობის სიმპტომები. ასეთ პაციენტებში, ათეროსკლეროზის, ჰიპერტენზიის, კონტრაქტის განვითარების რისკი, უფრო დიდი მასშტაბის დავალებაა, ვიდრე იმ პირებში, რომლებიც არ განიცდიან აკრომეგალიას.
თუ ჰიპოფიზის ადენომა განვითარდება ბავშვში, როდესაც მისი ჩონჩხის ზრდის ადგილები ჯერ კიდევ ღიაა, ისინი სწრაფად იწყებენ ზრდას - დაავადება ვლინდება გიგანტიზმით.
პათოლოგიის მოკლე აღწერა
როგორც წესი, აკრომეგალია ვითარდება სიმსივნური ნეოპლაზმებით, რომელიც ლოკალიზებულია წინა ჰიპოფიზის ჯირკვალში, რომელიც პასუხისმგებელია ზრდის ჰორმონის წარმოებაზე. ამ პათოლოგიით დაავადებული პაციენტებში სახის თვისებები იცვლება (უფრო დიდი ხდება), იზრდება ხელების და ფეხის ზომა. გარდა ამისა, პათოლოგიურ პროცესს თან ახლავს მტკივნეული სახსარი და თავის ტკივილი, არსებობს რეპროდუქციული სისტემის მხრივ დარღვევები.
მნიშვნელოვანია! ეს დაავადება, აკრომეგალიის მსგავსად, მოქმედებს მხოლოდ ზრდასრულ პაციენტებზე. პათოლოგია იწყებს განვითარებას puberty- ის დასრულებისა და სხეულის ზრდის შემდეგ!
სტატისტიკის თანახმად, 40-დან 60 წლამდე ასაკობრივ კატეგორიაში პაციენტები ყველაზე მეტად განიცდიან აკრომეგალიას. პათოლოგიური პროცესი ხასიათდება თანდათანობითი, შენელებული კურსით. უმეტეს შემთხვევაში, დაავადება დიაგნოზირებულია 6-7 წლის შემდეგ, მისი განვითარების დაწყებიდან, რაც მნიშვნელოვნად ართულებს შემდგომ მკურნალობას.
ექიმები განასხვავებენ პათოლოგიური პროცესის განვითარების შემდეგ ეტაპებს:
- პირველ ეტაპზე დაავადება მიმდინარეობს ლატენტური, ლატენტური ფორმით, ცვლილებები შეიძლება გამოვლინდეს მხოლოდ ტვინის კომპიუტერული ტომოგრაფიით.
- ამ ეტაპზე განსაკუთრებით მკაფიოდ ვლინდება პათოლოგიისათვის დამახასიათებელი სიმპტომოტოლოგია.
- მესამე ეტაპზე აღინიშნება სიმსივნის ნეოპლაზმის ზრდა, რომელიც მდებარეობს წინა ჰიპოფიზის ჯირკვალში. ამავე დროს, მეზობელი ტვინის სექციები შეკუმშულია, რაც იწვევს სპეციფიკური ნიშნების გამოვლინებას, როგორიცაა მხედველობის დარღვევა, ნერვული აშლილობები და ქალასშიდა წნევის მატება.
- აკრომეგალიის ბოლო მეოთხე სტადიას ახასიათებს კეშექსიის განვითარება და პაციენტის სხეულის სრული დაქვეითება.
ზრდის ჰორმონის გაზრდილი კონცენტრაცია ხელს უწყობს გულ-სისხლძარღვთა, ფილტვის და ონკოლოგიური დაავადებების განვითარებას, რაც ხშირად იწვევს აკრომეგალიით დაავადებული პაციენტების გარდაცვალებას.
აკრომეგალიის პროგნოზი და პრევენცია
მკურნალობის გარეშე, პროგნოზი ცუდია, პაციენტებს აქვთ სიცოცხლის ხანგრძლივობა სამიდან ხუთ წლამდე, თანდაყოლილი გიგანტიზმით, ადამიანი იშვიათად გადარჩა ოცამდე, სანამ აქტუალურ ნარკოტიკებს გამოჩნდა. თანამედროვე მეთოდებმა შეიძლება შეაფერხონ ზრდის ჰორმონის გამომუშავება ან შეამცირონ სხეულის მგრძნობელობა მის მიმართ. ზოგჯერ მთლიანად აშორებს სიმსივნესეს გახდა მიზეზი. ამიტომ, სწორი თერაპიით, პროგნოზი შეიძლება გაგრძელდეს სიცოცხლის ხანგრძლივობამდე 30 წლამდე, მაგრამ საჭიროა მუდმივი შემანარჩუნებელი თერაპია. პაციენტების უმეტესობას აქვს შეზღუდული შეზღუდული შესაძლებლობები.
ასეთი იშვიათი და რთული დაავადებების პროფილაქტიკა ორაზროვანია, რადგან აკრომეგალიის წარმოშობის არც ერთი მიზეზი არ არსებობს. ექიმების რეკომენდაცია შეიძლება იყოს რჩევა თავი აარიდეთ თავის დაზიანებებსდა მათთვის, ვისაც შერყევა აქვს, ავარიის შემდეგ რამდენიმე წლის განმავლობაში ეწვიეთ ნევროლოგსა და ენდოკრინოლოგს, რაც საშუალებას მოგცემთ ადრეულ ეტაპზე აღმოაჩინოთ ჰიპოფიზის ჯირკვალში პათოლოგიური ცვლილებები.
აკრომეგალიის განვითარების მექანიზმი და მიზეზები
ზრდის ჰორმონის სეკრეცია (ზრდის ჰორმონი, STH) ხორციელდება ჰიპოფიზის ჯირკვლის მიერ. ბავშვობაში ზრდის ჰორმონი აკონტროლებს კუნთოვანი ჩონჩხის ფორმირებას და სწორხაზოვან ზრდას, ხოლო მოზრდილებში ის აკონტროლებს ნახშირწყლების, ცხიმების, წყლის მარილის მეტაბოლიზმს. ზრდის ჰორმონის სეკრეცია რეგულირდება ჰიპოთალამუსის მიერ, რომელიც წარმოქმნის სპეციალურ ნეიროეკრეტებს: სომატოლიბერინს (ასტიმულირებს GH– ს წარმოებას) და სომმატოსტატს (აფერხებს GH– ის წარმოებას).
ჩვეულებრივ, სისხლში სომატოტროპინის შემცველობა იცვლება დღის განმავლობაში, მაქსიმუმს მიაღწევს დილის საათებში. აკრომეგალიის მქონე პაციენტებში აღინიშნება არა მხოლოდ სისხლში STH კონცენტრაციის მატება, არამედ მისი სეკრეციის ნორმალური რიტმის დარღვევა. სხვადასხვა მიზეზების გამო, წინა ჰიპოფიზის ჯირკვლის უჯრედები არ ემორჩილებიან ჰიპოთალამუსის მარეგულირებელ გავლენას და იწყებენ აქტიურად გამრავლებას. ჰიპოფიზის უჯრედების გახანგრძლივება იწვევს კეთილთვისებიანი ჯირკვლის სიმსივნის - ჰიპოფიზის ადენომის წარმოქმნას, რომელიც ინტენსიურად აწარმოებს სომატოტროპინს. ადენომის ზომა შეიძლება მიაღწიოს რამდენიმე სანტიმეტრს და გადააჭარბოს თავად ჯირკვლის ზომას, შესუსტებას და ანადგურებს ნორმალურ ჰიპოფიზის უჯრედებს.
აკრომეგალიის მქონე პაციენტთა 45% -ში ჰიპოფიზის სიმსივნეებს აწარმოებენ მხოლოდ სომატოტროპინი, დანარჩენი 30% დამატებით წარმოქმნის პროლაქტინს, დანარჩენ 25% -ში, გარდა ამისა, ლუტეინირებადი, ფოლიკულების მასტიმულირებელი, ფარისებრი ჯირკვლის მასტიმულირებელი ჰორმონები, გამოიყოფა საიდუმლოება. 99% -ში ეს არის ჰიპოფიზის ადენომა, რომელიც იწვევს აკრომეგალიას. ჰიპოფიზის ადენომის განვითარების გამომწვევი ფაქტორები არის ტვინის ტრავმული დაზიანება, ჰიპოთალამური სიმსივნეები, სინუსის ქრონიკული ანთება (სინუსიტი). აკრომეგალიის განვითარებაში გარკვეული როლი ენიჭება მემკვიდრეობას, რადგან დაავადება უფრო ხშირად აღინიშნება ნათესავებში.
ბავშვობაში და მოზარდობაში, ზრდის ზრდის ფონზე, ქრონიკული STH ჰიპერეკრეცია იწვევს გიგანტიზმს, ხასიათდება ძვლების, ორგანოების და რბილი ქსოვილების გადაჭარბებული, მაგრამ შედარებით პროპორციული ზრდით. ჩონჩხის ფიზიოლოგიური ზრდისა და ოსიფიკაციის დასრულებით, ვითარდება აკრომეგალიის ტიპის დარღვევები - ძვლების არაპროპორციული გასქელება, შინაგანი ორგანოების ზრდა და დამახასიათებელი მეტაბოლური დარღვევები. აკრომეგალიით, შინაგანი ორგანოების პარენქიმისა და სტრომის ჰიპერტროფიით: გულის, ფილტვების, პანკრეასის, ღვიძლის, ელენთის, ნაწლავების. შემაერთებელი ქსოვილის ზრდა იწვევს ამ ორგანოებში სკლეროზულ ცვლილებებს, იზრდება კეთილთვისებიანი და ავთვისებიანი სიმსივნეების, მათ შორის ენდოკრინული ჩათვლით, განვითარების რისკი.
აკრომეგალიის გართულებები
აკრომეგალიის მიმდინარეობას თან ახლავს გართულებების განვითარება თითქმის ყველა ორგანოდან. აკრომეგალიის მქონე პაციენტებში ყველაზე გავრცელებულია გულის ჰიპერტროფია, მიოკარდიუმის დისტროფია, არტერიული ჰიპერტენზია, გულის უკმარისობა. პაციენტთა მესამედზე მეტს აღენიშნება შაქრიანი დიაბეტი, აღინიშნება ღვიძლის დისტროფია და ფილტვის ემფიზემა.
აკრომეგალიით ზრდის ფაქტორების ჰიპერპროდუქცია იწვევს სხვადასხვა ორგანოების სიმსივნეების განვითარებას, კეთილთვისებიანი და ავთვისებიანი. აკრომეგალიას ხშირად თან ახლავს დიფუზიური ან კვანძოვანი ჩიყვი, ფიბროზული მასტოპათია, თირკმელზედა ჯირკვლის ჰიპერპლაზია, პოლიკისტოზური საკვერცხეები, საშვილოსნოს ფიბრომა, ნაწლავის პოლიპოზი. ჰიპოფიზის უკმარისობის განვითარება (პანჰიპოპიტუიტურიზმი) განპირობებულია ჰიპოფიზის ჯირკვლის სიმსივნის შეკუმშვით და განადგურებით.
რა არის პათოლოგია საშიში?
გარდა იმისა, რომ თავად აკრომეგალია აფუჭებს პაციენტის გარეგნობას და მნიშვნელოვნად ამცირებს მისი ცხოვრების ხარისხს, სათანადო მკურნალობის არარსებობის შემთხვევაში, ამ პათოლოგიას შეუძლია აგრეთვე გამოიწვიოს ძალიან საშიში გართულებების განვითარების პროვოცირება.
უმეტეს შემთხვევაში, აკრომეგალიის გახანგრძლივებული კურსი იწვევს შემდეგი თანმდევი დაავადებების გაჩენას:
- კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის დარღვევები,
- ნერვული დარღვევები
- ენდოკრინული სისტემის პათოლოგია,
- თირკმელზედა ჰიპერპლაზია
- ფიბროიდები
- ნაწლავის პოლიპები
- უნაყოფობა
- ართრიტი და ართროზი,
- კორონარული არტერიის დაავადება
- გულის უკმარისობა
- არტერიული ჰიპერტენზია.
გთხოვთ გაითვალისწინოთ:აკრომეგალიის მქონე პაციენტთა თითქმის ნახევარს აქვს ისეთი გართულება, როგორიცაა შაქრიანი დიაბეტი.
ამ პათოლოგიისათვის დამახასიათებელი ვიზუალური და სმენითი ფუნქციების დარღვევამ შეიძლება გამოიწვიოს პაციენტის სრული სიყრუე და სიბრმავე. უფრო მეტიც, ეს ცვლილებები შეუქცევადი იქნება!
აკრომეგალია მნიშვნელოვნად ზრდის რისკს სიმსივნის ავთვისებიანი ნეოპლაზმების, აგრეთვე შინაგანი ორგანოების სხვადასხვა პათოლოგიების შესახებ. აკრომეგალიის კიდევ ერთი სიცოცხლისთვის საშიში გართულებაა რესპირატორული დაპატიმრების სინდრომი, რომელიც ძირითადად ძილის მდგომარეობაშია.
სწორედ ამიტომ, პაციენტი, რომელსაც სურს სიცოცხლის გადარჩენა, როდესაც გამოჩნდება პირველი ნიშნები, რომლებიც აკრომეგალიაზე მიუთითებს, უნდა მიმართოს პროფესიონალურ დახმარებას კვალიფიციური სპეციალისტის - ენდოკრინოლოგისგან!
როგორ ამოვიცნოთ დაავადება?
უმეტეს შემთხვევაში, სპეციალისტს შეუძლია ეჭვობდეს, რომ აკრომეგალიის არსებობა უკვე პაციენტის გარეგნობაში, დამახასიათებელ სიმპტომებში და შეგროვებული ისტორიის ანალიზის დროს. ამასთან, ზუსტი დიაგნოზის დასადგენად, პათოლოგიური პროცესის სტადიისა და შინაგანი ორგანოების დაზიანების ხარისხის დადგენის მიზნით, პაციენტებს უტარდებათ შემდეგი დიაგნოსტიკური ტესტები:
მნიშვნელოვანი! მთავარი დიაგნოსტიკური მეთოდია გლუკოზის გამოყენებით ზრდის ჰორმონის ანალიზი. თუ ჰიპოფიზის ჯირკვალი ნორმალურად მოქმედებს, გლუკოზა ხელს უწყობს ზრდის ჰორმონის დონის შემცირებას, წინააღმდეგ შემთხვევაში, ჰორმონის დონე, პირიქით, იზრდება.
აკრომეგალიის განვითარებით გამოწვეული თანმდევი გართულებების გამოსავლენად, ასეთი დამატებითი დიაგნოსტიკური ღონისძიებები ხორციელდება:
ყოვლისმომცველი დიაგნოზის ჩატარების შემდეგ, სპეციალისტს შეუძლია არა მხოლოდ ზუსტი დიაგნოზის გაკეთება, არამედ ასევე განსაზღვროს თანმდევი დაავადებების არსებობა, რაც პაციენტს საშუალებას აძლევს დაინიშნოს ყველაზე სრულყოფილი და შესაბამისი თერაპიული კურსი კონკრეტული შემთხვევისათვის!
აკრომეგალიის მკურნალობის მეთოდები
აკრომეგალიის დიაგნოზირებისას ექიმების მთავარი ამოცანაა სტაბილური რემისიის მიღწევა, აგრეთვე ზრდის ჰორმონის წარმოების პროცესების ნორმალიზება.
შემდეგი მიზნებისათვის შეიძლება გამოყენებულ იქნას შემდეგი მეთოდები:
- მედიკამენტების მიღება
- სხივური თერაპია
- ქირურგიული მკურნალობა.
მნიშვნელოვანი! უმეტეს შემთხვევაში, ამ დაავადების წინააღმდეგ ეფექტური ბრძოლა მოითხოვს კომპლექსურ კომბინაციურ თერაპიას.
კონსერვატიული მეთოდები
ზრდის ჰორმონის ზედმეტად ინტენსიური წარმოების ჩახშობის მიზნით, პაციენტებს ინიშნება ჰორმონალური თერაპიის კურსი, ხელოვნური სომატოსტატინის ანალოგების გამოყენებით. ხშირად პაციენტებს ინიშნება ისეთი პრეპარატი, როგორიცაა ბრომოკრიპტინი, რომელიც მიზნად ისახავს დოპამინის წარმოებას, რომელიც თრგუნავს ჰორმონის სომატოტროპინის სინთეზს.
დამახასიათებელი გართულებების და თანმდევი დაავადებების თანდასწრებით, ტარდება შესაბამისი სიმპტომური მკურნალობა, რომლის სქემა შემუშავებულია თითოეული პაციენტისთვის ინდივიდუალურად.
სხივური თერაპიის გამოყენებამ კარგი შედეგი აჩვენა.. ეს პროცედურაა ჰიპოფიზის ჯირკვლის დაზიანებულ მიდამოზე გავლენა სპეციფიკური გამა სხივების მიერ. სტატისტიკისა და კლინიკური კვლევების თანახმად, ამ ტექნიკის ეფექტურობა დაახლოებით 80% -ს შეადგენს!
აკრომეგალიის კონსერვატიული კონტროლის ერთ-ერთი ყველაზე თანამედროვე მეთოდია რადიოთერაპია. ექსპერტების აზრით, რენტგენოლოგიური ტალღების მოქმედება ხელს უწყობს სიმსივნური ნეოპლაზმების ზრდის აქტიურ ჩახშობას და ზრდის ჰორმონის წარმოებას. რენტგენოთერაპიის სრული კურსი საშუალებას გაძლევთ მიაღწიოთ პაციენტის მდგომარეობის სტაბილიზაციას და აღმოფხვრას აკრომეგალიისთვის დამახასიათებელი სიმპტომები, პაციენტის სახის თვისებებიც კი ოდნავ გაბრტყელებულია!
ქირურგიული აკრომეგალიის მკურნალობა
აკრომეგალიის ქირურგიული ჩარევა აღინიშნება სიმსივნური ნეოპლაზმების მნიშვნელოვანი ზომის, პათოლოგიური პროცესის სწრაფი პროგრესირებისთვის, აგრეთვე კონსერვატიული თერაპიის მეთოდების ეფექტურობის არარსებობის შემთხვევაში.
მნიშვნელოვანი! ქირურგია აკრომეგალიის კონტროლის ერთ-ერთი ყველაზე ეფექტური მეთოდია. სტატისტიკის თანახმად, ოპერაციულ პაციენტთა 30% მთლიანად განკურნა დაავადებებით, ხოლო პაციენტების 70% -ში არსებობს მუდმივი, გრძელვადიანი რემისია!
ქირურგიული ჩარევა აკრომეგალიისთვის არის ოპერაცია, რომელიც მიზნად ისახავს ჰიპოფიზის სიმსივნის ნეოპლაზმის მოხსნას. განსაკუთრებით რთულ შემთხვევებში შეიძლება საჭირო გახდეს მეორე ოპერაცია ან წამლის თერაპიის დამატებითი კურსი.
როგორ ავიცილოთ თავიდან ასაცილებლად პათოლოგია?
აკრომეგალიის განვითარების თავიდან ასაცილებლად, ექიმები გვირჩევენ დაიცვან შემდეგი რეკომენდაციები.
- თავიდან ავიცილოთ ტრავმული თავის ტრავმა,
- დროულად მკურნალობა ინფექციური დაავადებები,
- ექიმთან კონსულტაციები მეტაბოლური დარღვევებისათვის,
- გულდასმით მკურნალობა დაავადებები, რომლებიც გავლენას ახდენს სასუნთქი სისტემის ორგანოებზე,
- პერიოდულად გაიარეთ ტესტები ზრდის ჰორმონის მაჩვენებლების პროფილაქტიკური მიზნით.
აკრომეგალია იშვიათი და საშიში დაავადებაა, რომელიც გართულებულია. ამასთან, დროულ დიაგნოზირებას და კომპეტენტურ, ადეკვატურ მკურნალობას შეუძლია სტაბილური რემისიის მიღწევა და პაციენტის სრულ, ნაცნობ ცხოვრებაში დაბრუნება!
Sovinskaya Elena, სამედიცინო დამკვირვებელი
8,165 სულ ნახვა, 3 ნახვა დღეს